2012年度卫生系列高级专业技术资格肿瘤内科学职称评审指导材料(二)
涎腺恶性肿瘤
涎腺亦称唾液腺，分为大涎腺和小涎腺两类，大涎腺包括一对腮腺，颌下腺和舌下腺，小涎腺主要分布在口腔、咽腔、鼻腔、副鼻窦、喉和气管粘膜内。涎腺恶性肿瘤的病理类型复杂多样，每种病理类型的肿瘤又各具有不同的生物学行为，对同样一种治疗方式可能会产生不同的治疗反应及不同的治疗效果；相当一部分涎腺恶性肿瘤发展较缓慢，自然病程长，评价治疗效果常需十年甚至十五年以上随访。在涎腺恶性肿瘤中，腮腺恶性肿瘤最常见；小涎腺次之；颌下腺较少见；舌下腺最少见。
腮腺恶性肿瘤
腮腺恶性肿瘤以粘液表皮样癌，恶性混合瘤及腺癌较多见，其它的腺样囊性癌和腮泡细胞癌，鳞癌和未分化癌较少见。腮腺非上皮来源的恶性肿瘤中以恶性淋巴瘤较常见。腮腺淋巴结转移癌常来自头面部皮肤粘膜恶性黑色素瘤、鳞状细胞癌及睑板腺癌。
一、临床表现：绝大多数患者因耳下或耳前肿块就诊。有近期肿块生长加快现象，可伴有局部疼痛，面神经麻痹。偶可见到肿瘤侵犯破坏颞骨岩锥（颈内静脉孔为常受侵部位)迷走神经，舌咽神经可受侵麻痹，患者出现音哑、进食呛咳等症状。原发于腮腺深叶的恶性肿瘤致咽侧壁和软腭隆起，肿瘤可侵犯下颌神经，出现患侧半舌，患侧下唇及患侧下牙齿麻木等症状，若肿瘤侵犯翼肌，可出现不同程度开口困难。医学全在,线www.med126.com
二、诊断
病程的长短，肿块增长速度及伴随的症状对诊断腮腺肿瘤有重要参考价值。高分化粘表癌、腺泡细胞癌及腺样囊性癌生长缓慢，病程较长；混合瘤恶变者先有肿块多年，生长缓慢，就诊前几个月肿块突然迅速增大，部分伴有疼痛；鳞癌和未分化癌病程短，生长快。
典型的腮腺癌肿块质块较硬，活动差或固定，边界不甚清楚，若伴有面神经麻痹，则腮腺癌的诊断基本确立。腮腺肿瘤的查体一定要检查软腭及咽侧壁是否隆起，若出现隆起说明肿瘤来自腮腺深叶或深叶已受侵。对伴有声音嘶哑，饮水呛咳的患者，应检查软腭有无麻痹（舌咽神经受侵表现)及声带有无麻痹（迷走神经受侵表现)。
腮腺区CT扫描检查：CT片能清楚显示肿瘤的位置、大小、与周围结构的关系，尤其能显示乳突、岩锥、颈内静脉孔及颈内动脉是否受侵，这些是制定治疗方案，手术方式的重要依据。
下颌骨X线相检查：对肿块固定于下颌骨升支的病例，应行下颌骨正侧位X线平片检查，有助于了解下颌骨升支有无破坏。
细针抽吸细胞学检查：此项检查操作简单安全，对区别腮腺良恶性肿瘤有较大参考价值。
三、治疗：目前腮腺癌的治疗主要有单纯外科手术、外科手术辅以放射的综合治疗、单纯放射治疗、辅助性化学治疗等治疗方法。
（一)原发灶外科手术原则：手术切除是否彻底往往是决定治疗成败的关键。位于腮腺浅叶的、较小的，而且无外侵的高分化粘表癌及腺泡细胞癌，可行保留面神经的腮腺浅叶切除。位于腮腺深叶的癌和位于腮腺浅叶的低分化粘表癌、分化差的腺癌、恶性混合瘤、鳞癌，未分化癌及腺样囊性癌，均应行保留面神经的全腮腺切除。如果肿瘤侵出腺组织，应将肿瘤侵犯的或直接与肿瘤贴近的肌肉（如咬肌、胸锁乳突肌、二腹肌等)及下颌骨骨膜、骨组织等组织切除。腺样囊性癌局部侵润范围广（沿神经侵犯)、局部复发率高，而且一旦复发往往失去彻底治愈的可能性，手术切除的安全界应该比其它类型的腮腺癌要广，对受侵的神经要切到切缘阴性为止。鉴于腺样囊性癌肺转移后仍可生存较长时间，若原发灶的发展可能是致死的原因，在已出现肺转移的情况下仍可行原发灶切除术。
面神经的处理原则：如果面神经没有被肿瘤包裹或者虽然与肿瘤粘连，面神经应予以保留，术后给予放疗，若面神经仅某分支受侵，应保留未受侵的分支。
颈淋巴结的处理：为腮腺癌合并颈淋巴结转移的病例在施行腮腺原发灶手术的同时应该行治疗性颈淋巴清扫术。对临床No病例，一般对鳞 癌、未分化癌、低分化粘表癌及分化差的腺癌可考虑行选择性颈淋巴清扫。对其它病理类型的腮腺癌一般不行选择性颈淋巴清扫，但对伴有面神经麻痹的病例应行选择性颈淋巴清扫。
（二) 手术与放射的综合治疗：对某些已有病理诊断的肿瘤发展迅速的腮腺癌可行术前放疗。但大多数情况下应行术后放疗。术后放疗的适应证；病理切缘阳性或肉眼观察有少量残留的病例；伴有面神经总干或颞面干或颈面干麻痹的病例；肿瘤贴近或累及颅底骨；分化差的腺癌、恶性混合瘤、低分化粘表癌、腺样囊性瘤、鳞癌和未分化癌；肿瘤同面神经贴近或粘连而行面神经保留的患者；复发性腮腺癌；伴有颈淋巴结转移的腮腺癌（放射野还应包括颈部)。
颌下腺恶性肿瘤
颌下腺肿瘤中约一半为恶性肿瘤。其中腺样囊性癌最常见，粘表癌次之，其余为腺癌、恶性混合瘤、鳞癌和未分化癌。
一、临床表现：大多数病例以颌下肿块而就诊，有时可见面神经下颌缘支或舌下神经受累，半舌麻木或舌痛局部疼痛。晚期病例可侵犯皮肤，致皮肤破溃，向后侵犯翼肌可致开口受限。
二、诊断：病程的长短，肿块增长速度及伴随的症状对诊断腮腺肿瘤有重要参考价值。对疑有向后向上侵犯咽旁间隙和颞下窝者应行CT或MRI检查。www.med126.com
三、治疗：
外科手术原则：颌下腺癌的外科手术原则同腮腺癌相同。
术后或术前放疗的应用：颌下腺癌比腮腺上癌临床行为恶性程度高，愈后差。除T1、T2高分化粘表癌及无包膜外侵的高分化腺癌及恶性混合瘤外，其余均应行术后放疗。
颈部淋巴结的处理：已有颈淋巴结转移的病例，应常规行治疗性颈淋巴清扫术。对临床No病例，颌下腺鳞癌、腺癌、未分化癌恶性混合瘤及分化差的粘表癌颈淋巴结转移率较高，医学.全在.,线提,供www.med126.com可考虑行选择性颈淋巴清扫术。
小涎腺癌
小涎腺广泛分布于口腔、鼻腔、付鼻窦、咽、喉及气管的粘膜下。小涎腺癌中以腺样囊性癌最常见，其它病理类型依次为腺癌、粘表癌、恶性混合瘤、腺泡细胞癌偶可见到。上腭是小涎腺癌最常发生的部位，其次鼻腔和付鼻窦，再次为舌、颊、唇、牙龈、扁桃体窝、鼻咽等部位。
（一)临床表现：小涎腺癌依发生部位的不同而有不同的临床表现，多表现为局部肿物，骨质破坏和邻近神经受侵症状。
（二) 诊断：细胞学检查和切取活检是明确病变性质的主要手段。CT检查有助于了解受侵范围，决定手术进路及切除范围。
（三)治疗：医,,学全在.线提.供www.med126.com
外科手术原则：有足够的肿瘤四周安全界的切除术，是小涎腺癌外科手术的基本原则。
术前或术后放疗的应用：术后放疗能提高局部控制率及生存率，除了较小的高分化粘表癌，高分化腺癌外，其它小涎腺癌均应行术前或术后放疗。
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