【实验室和其他检查】
（一)血液检查
无特异性变化。可有血沉增快、血清球蛋白部分增高（以IgG增高者多见)和C反应蛋白增高等。在活动期可有淋巴细胞中度减少、血钙增高、血清尿酸增加、血清碱性磷酸酶增高、血清血管紧张素转换酶（sACE)活性增加（正常值为17.6-34U/ml)、血清中白介素-2受体（IL-2R)和可溶性白介素-2受体（sIL-2R)增高，对诊断和判断活动性有参考意义。
 （二)结核菌素试验（PPD)
约2/3的结节病患者对5IU结核菌素的皮肤试验呈阴性或极弱反应。
（三)X线检查
异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，约有90％以上的患者伴有胸片改变。肺门、支气管旁、纵隔淋巴结肿大和肺部浸润影是主要的表现。典型的改变是双侧对称性肺门淋巴结明显肿大，呈土豆状，边界清晰，密度均匀。肺部病变多数为两侧弥漫性网状、网结节状、小结节状或片状阴影。后期可发展成肺间质纤维化或蜂窝肺。医学.全在线www.med126.comCT（尤其是HRCT)更能准确地估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大情况。结节病的淋巴结肿大通常无融合和坏死，也不侵犯邻近器官，有助于与淋巴瘤、淋巴结结核等疾病鉴别。
根据X线胸片对结节病分5期，以Ⅰ期和Ⅱ期为常见。
0 期  肺部X线检查阴性，肺部清晰。
Ⅰ期  两侧肺门和（或)纵隔淋巴结肿大，常伴右主支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常。
Ⅱ期  肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。
Ⅲ期  仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。
Ⅳ期  肺纤维化、肺大疱和肺囊肿的改变。
以上分期是相对的，也不一定按照顺序发生，Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。
（四)活体组织检查
是诊断结节病的重要方法。如果皮肤和浅表淋巴结受累，则是首选的活检部位。胸内型结节病，可以选择支气管黏膜和经纤维支气管镜肺活检，即使在直视下或X线胸片没有明确病变的部位取活检，阳性率也可以达到70％-90％。摘取多处组织活检可提高诊断阳性率。
（五)肺功能检查
初期无变化，随病变发展可出现肺弹性减退、限制性通气功能障碍（肺活量、肺总量下降)和弥散功能障碍。喉、气管、支气管受累或肺囊性纤维化时可引起阻塞性通气障碍，从而产生混合性通气功能障碍。
【诊断】
结节病的诊断应符合三个条件：①患者的临床表现和X线表现与结节病相符合；②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节；③除外其他原因引起的肉芽肿性病变。
建立诊断以后，还需要判断累及器官的范围、分期（如上述)和活动性。医学.全在线www.med126.com活动性判断缺乏严格的标准。起病急、临床症状明显、病情进展较快、重要器官受累、血液生化指标异常[血清血管紧张素转换酶（sACE)活性增高、高血钙、高尿钙症、血清SIL-2R升高等］，提示属于活动期。
【鉴别诊断】
应与下列疾病鉴别：
（一)肺门淋巴结结核
患者较年轻，常有中毒性症状，结核菌素试验多为阳性，肺门淋巴结肿大一般为单侧性。有时伴有钙化。可见肺部原发病灶。CT可见淋巴结中心区有坏死。
（二)淋巴瘤
常见的全身症状有发热、消瘦、贫血等，胸膜受累，出现胸腔积液，胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大，淋巴结可呈现融合，常累及上纵隔、隆突下等处的纵隔淋巴结。肿瘤组织可侵犯邻近器官，如出现上腔静脉阻塞综合征等。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。
（三)肺门转移性肿瘤
肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结，皆有相应的症状和体征。对可疑原发灶作进一步的检查可助鉴别。
（四)其他肉芽肿病
如外源性过敏性肺泡炎、铍肺、硅沉着病、感染性、化学性因素所致的肉芽肿，应与结节病相鉴别，结合临床资料及有关检查综合分析判断。
【治疗】
因部分患者可自行缓解，对于胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗。当累及心脏、肾脏、神经系统，眼部（局部用药无效时)以及高钙血症、有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时，可使用全身糖皮质激素治疗。累及重要器官者，常用泼尼松4O-60mg/d，每4周将每天量减少1Omg，减量至2Omg/d 后，缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法。总疗程一年以上。没有累及重要器官或单纯的胸内型结节病，起始剂量为泼尼松30-40mg/d，在2个月内逐渐减量至2Omg/d，随后缓慢减量（如上述)。长期服用糖皮质激素者，应严密观察激素的不良反应。当糖皮质激素治疗无效或患者不能耐受其副反应时，可考虑使用其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。医.学全在线提供www.med126.com
【预后】
与结节病的临床类型有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性，多个器官功能损害、肺广泛纤维化等则预后较差。医.学全在线提供www.med126.com死亡原因常为呼吸功能不全或心脏、中枢神经系统受累所致。有报道平均5年随访中34％的病例完全恢复，30％改善，20％不变，病情恶化和死亡各占8％。
（钟南山)

 

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