2012年度浙江省卫生高级专业技术资格儿内科专业考试仿真题(一)
第六节 法洛四联症
一、血流动力学
法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：
1.肺动脉狭窄；
2.室间隔缺损；医,学,全,在,线,提,供www.med126.com
3.主动脉骑跨；
4.右心室肥大。
以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流)，因而出现青紫。
二、临床表现和并发症
1.青紫：其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。
2.蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。
3.阵发性的呼吸困难或晕厥：医,学,全,在,线,提,供www.med126.com婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致)，年长儿可诉头痛，头昏。
4.杵状指（趾)；活动耐力下降。
体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱（亢进提示肺动脉高压)。
并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿（细菌性血栓)及感染性心内膜炎。
三、诊断
1.根据病史、体检。
2.X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。
3.心电图：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。
4.超声心动图：主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道)。医 学全,在线.搜集.整理www.med126.com左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
5.心导管检查：右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。
6.心血管造影：对手术矫治有很大的帮助。
四、治疗原则：
1.内科治疗：
①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘洛尔（心得安)静脉注射。必要时皮下注射吗啡。医.学,全 在线提供www.med126.com吸氧，用5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防；
②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；治疗感染性心内膜炎等。
2.外科治疗：
宜在2～3岁以上手术。
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