2012年度江西省医学系列高级职称儿内科仿真模拟试题—造血系统疾病(二)
第五节 造血系统疾病
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 面色苍白、黄疸；血红蛋白尿发生时间和程度。
3. 有无食蚕豆、解热镇痛药或感染史。
4. 既往和新生儿期G-6-PD筛查结果，治疗经过及反应。
5. 有否阳性家族史。www.med126.com
【 检 查 】
1. 入院后1小时内完成病历。医,学.全,在.线www.med126.com注意黄疸程度，有否溶血危象。
2. 极重者注意观察有否休克和肾功能衰竭。
3. 实验室检查：血常规，网织红细胞计数；高铁血红蛋白还原试验；荧光点试验；G-6-PD活性测定等。
【 诊 断 】医,学.全,在.线www.med126.com
1. 根据病史、临床表现，结合实验室检查，可明确诊断。
2. 应与自身免疫性溶血性贫血鉴别。
【 治疗原则 】
1. 去除诱因：如忌用氧化性药物，忌食蚕豆，积极防治感染等。
2. 输血：轻症不需输血，重症可适当输血；供血者应为非家庭成员、G-6-PD正常者。
3. 对症处理：医学,全 在线.提 供www.med126.com注意供给足够水分，扩充血容量，纠正休克，纠正电解质失衡，碱化尿液。
4. 防治并发症：注意高钾血症、肾功能衰竭等。
5. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】医学.全在.,线提,供www.med126.com
1. 治愈：临床症状消失，红细胞、血红蛋白及网织红细胞百分率正常，血清胆红素测定正常。
2. 好转：临床症状基本消失，血红蛋白＞80g/L，网织红细胞＜5%，血清总胆红素 ≤34μmol/L。
3. 无效：治疗后仍有不同程度的贫血或溶自症状，实验室检查结果未能达到部分缓解标准者。
（ 李 其 )
