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溶血性贫血
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) hemolytic anemia
拚音 RONGXUEXINGPINXUE
别名
西医疾病分类代码 血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 溶血性贫血是红细胞破坏加速,超过骨髓造血代偿能力时所发生的贫血。如红细胞寿命缩短,破坏过多,而骨髓造血功能仍足以代偿时,可以不发生贫血,称为代偿性溶血病或溶血性疾患。溶血性疾患有黄疸者,称溶血性黄疸。黄疸的有无除决定于溶血程度外,还和肝脏处理胆红素能力有关,因此溶血性贫血并不一定都有黄疸。婴儿期的骨髓腔内均为红髓,溶血时借助骨髓外(肝和脾)造血,代偿能力较低,故易出现失代偿性贫血。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 1.按溶血性贫血的发病机制分类: (1)红细胞内缺陷所致的溶血性贫血:红细胞本身存在缺陷以致寿命缩短导致溶血。这种缺陷主要与红细胞膜的结构或功能、与能量代谢或还原机制有关的酶和血红蛋白分子结构有关,大多是遗传性的。①膜结构与功能缺陷:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症,遗传性口形细胞增多症、棘形细胞增多症。②酶缺陷:糖无氧酵解途径中酶,如丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷等;磷酸戊糖旁路中酶,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷等;与谷胱甘肽代谢有关酶缺陷,核苷酸代谢紊乱如嘧啶-5’-核苷酸酶缺陷。③血红蛋白分子病、珠蛋白异常:珠蛋白肽链量异常,如纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病等;珠蛋白肽链质异常,如镰状细胞贫血(HbS病)、其他纯合子异常血红蛋白病(如HbC、HbW、HbD等)、不稳定血红蛋白病。④卟啉代谢异常:先天性红细胞生成性卟啉病,红细胞生成性原卟啉病。⑤阵发性睡眠性血红蛋白尿。 (2)红细胞外因素所致溶血性贫血:常是后天获得的,可以是异常的免疫作用,或化学、物理或生物因素。红细胞本身是正常的,但可因异常溶血机制的作用使红细胞发生改变而彼坏。①代谢因素,如无β脂蛋白血症。②免疫因素(存在有破坏红细胞的抗体),如新生儿同种免疫溶血性贫血、血型不合的输血反应、自身免疫性溶血性贫血(温抗体或冷抗体)、药物诱发的免疫溶血性贫血。③感染因素,如疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、产气荚膜杆菌等感染。④化学因素,如苯肼、砷化氢、蛇毒等。⑤机械因素,如创伤性、心源性、微血管病性、大面积烧伤及行军性血红蛋白尿。⑥脾功能亢进。 在少数情况下红细胞内在或外源性因素的溶血因素可在同一病人同时存在,例如伯氨喹引起葡萄-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者的溶血性贫血。 2.按溶血发生的主要部位分类:分为血管外溶血和血管内溶血。 (1)血管外溶血:指红细胞破坏的部位主要在单核-巨噬细胞系统。轻微异常的红细胞可被脾脏阻留而清除;而显著异常的红细胞则可在其他的单核-巨噬细胞系统,如肝巨噬细胞等吞噬。血管外溶血见于自身免疫溶血性贫血等。骨髓内原位溶血,也称为无效性红细胞生成,实际上也是一种血管外溶血。 (2)血管内溶血:当红细胞结构损害严重时可在循环中被破坏,称为血管内溶血。此类溶血见于血型不合的输血及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 取决于溶血过程的缓急,急性溶血常起病急骤如见于异型输血。短期内大量的溶血可有显著腰背及四肢酸痛,伴头痛呕吐、寒战,随后高热、面色苍白和黄疸。更严重者有周围循环衰竭或肾功能衰竭。慢性溶血起病缓慢,主要有贫血、黄疸、肝脾肿大等三大特征。长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。
在急性溶血过程中尚可突然发生急性造血功能衰竭,表现为网织红细胞减少、贫血加剧和全血细胞减少,称再生障碍性危象。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 实验室检查溶血的特征有以下几方面: 红细胞生存时间缩短 用核素法测得红细胞生存时间缩短是溶血最直接的证据。目前常用为标志的有放射性铬(51Cr)或放射性二异丙基氟磷酸(DF32P或3H-DFP),通常都采用51Cr法,以铬酸盐注射入静脉后,与血红蛋白A的β链相结合。循环血液中红细胞寿命缩短,51Cr的半衰期短于正常(25—35d),表示溶血。DF32P或3H-DFP的测定较51Cr为敏感。 血红蛋白破坏增多 (1)高胆红素血症:主要是血清间接胆红素增多,一分钟胆红素常少于总胆红素的15%。由于肝脏清除胆红素能力较强,即使有急性的大量溶血,总胆红素一般不超过85.5μmol/L(5mg/dl)。 (2)尿胆原排泄增多:胆红素主要的代谢产物是尿胆原,所以溶血时粪和尿中尿胆原排泄均增多。正常人每日粪中尿胆原排出量易受多种因素的影响,测定方法并不简单,实用意义不大。正常人24h尿内尿胆原排泄量为0—5.91μmol(0—3.5mg)。急性大量溶血时,尿胆原排泄量明显增加;慢性溶血时尿胆原量并不增多,仅在肝功能减退,无法利用从肠道重吸收的尿胆原时,尿中才会增多。 (3)引血红蛋白血症:正常血浆仅有微量游离的血红蛋白(约0.001—0.001g/L)。当急性血管内溶血,或有严重溶血时,大量游离血红蛋白进入血浆,可高达1g/L以上。血浆中结合珠蛋白是一种αβ糖蛋白,正常量为0.5—1.5g/L。每一结合珠蛋白分子能与血红蛋白分解后的2个αβ二聚体结合,所以血管内溶血或血管外大量溶血后血浆中结合珠蛋白量迅即减少或消失。如超过与结合珠蛋白所能结合的量时,游离血红蛋白即转变成高铁血红蛋白,后者又分解为高铁血红素,与血浆中β血液结合素(hemopexin,β糖蛋白,正常值0.6—1g/L,新生儿为0.18g/L),连结成复合物。如血管内有严重溶血时血浆内血结素浓度也可降低但不甚敏感。血浆白蛋白与溶血后多余的血红素结合成高铁血红素白蛋白,可在血浆中持续数天,为血管内溶血的另一种征象。 红细胞代偿性增生 溶血性贫血时因血红蛋白分解产物刺激,红细胞生成素分泌增多。导致幼红细胞增生过多,骨髓涂片中粒:红比例倒置。周围血出现有核的幼红细胞,约1%—2%。网织红细胞增多,大多在5%—20%。溶血性贫血患者如纯合子海洋性贫血或镰状细胞性贫血等,自幼即有骨髓增生,常伴发骨骼改变;X线摄片显示颅骨和其他扁平骨板障增宽和皮质变薄。 红细胞损坏的表现 (1)血片中成熟红细胞呈现各种异形:例如球形、椭圆形、口形、棘状、靶形、镰状、碎裂红细胞等常提示因遗传性红细胞本身缺陷或细胞外溶血因素所致细胞形态学变化。 (2)红细胞渗透性脆性变化:红细胞渗透性脆性表示红细胞面积和体积的比例关系。如红细胞面积/体积比例缩小,如球形红细胞则渗透性脆性增加;如比例增大,如海洋性贫血中的靶形红细胞则渗透性脆性减低。 (3)珠蛋白变性小体:珠蛋白变性小体亦称赫恩(Heinz)小体,是受损红细胞内一种包涵体,系血红蛋白变性后的沉淀物,发生于红细胞的还原能力不足以消除过多氧化剂如G6PD缺陷、不稳定血红蛋白或苯胺、硝基苯类化台物中毒所致溶血性贫血。
血液
尿 (1)血红蛋白尿:游离血红蛋白和结合珠蛋白形成的复合物,由于分子量较大不能通过肾小球排出。但当血浆游离血红蛋白超过了结合珠蛋白和血结素所能结合的量,游离的血红蛋白则可从肾小球滤出,但在近端肾小管中仍可被重吸收,因此只有当游离血红蛋白浓度高达1.3g/L(血红蛋白肾阈)以上时,临床才出现血红蛋白尿。所以血红蛋白尿是急性血管内严重溶血的征象。 (2)含铁血黄素尿:被肾小管重吸收的游离血红蛋白,在肾曲小管上皮细胞内被分解,释放的铁以含铁血黄素形式贮存于细胞内,随上皮细胞脱落而从尿中排出,含铁血黄素尿一般仅见于慢性血管内溶血。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 多数溶血性贫血目前尚无根治方法。如有原发病基础应积极治疗之。肾上腺皮质激素对免疫性溶血性贫血有效,也可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿,作用机制说法不一。脾切除术适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者,例如遗传性球形细胞增多症,需较大剂量肾上腺素皮质激素维持的自身免疫溶血性贫血,以及某些类型的海洋性贫血。其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤环磷酰胺等仅对少数免疫性溶血性贫血有效。输血虽可暂时改善一般情况,但对自身免疫溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿,可带来严重不良反应,应谨慎为之,从严掌握适应证。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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