2012年度湖北省高级医学系列专业技术资格普通内科复习资料—显微镜下多血管炎
第五节 显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis，MPA)是一种主要累及小血管（小动脉、微小静脉、微小动脉和毛细血管)的系统性血管炎，常见受累器官为肾脏与肺，无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。
【病理】
MPA在组织病理学上表现为以小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管受累为主，但也可有中、小动脉受累的血管炎。主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎，病变部位可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞多种细胞的浸润。医学.全在.,线提,供www.med126.com在肾的病变除有肾小血管的炎症改变外，主要表现为坏死性新月体肾小球肾炎，这是其特征性改变之一，因无免疫复合物沉积而不同于系统性红斑狼疮的肾病变。另一特征是肺毛细血管炎。
【临床表现】
本病平均发病年龄为50岁，男女之比为1.8：1，多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。约78％患者有肾受累，特点为急性肾小球肾炎的表现：镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。医,,学全在.线提.供www.med126.com约50％患者肺受累，可见肺部浸润、结节等，表现为咯血，上呼吸道症状少见。有57.6％患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动和感觉障碍。
【实验室检查】
血常规检查可见正细胞正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞可正常或增高，血小板增高。尿液检查见有镜下血尿、各种管型及蛋白尿。大多有肾功能异常，血肌酐升高，内生肌酐清除率下降。急性期血沉增快，C反应蛋白增高，C3、C4正常。医学,全 在线.提 供www.med126.com84.6％的患者ANCA阳性，大部分为p-ANCA阳性，少部分为c-ANCA。阳性。
【诊断】
本病尚无统一的诊断标准，对不明原因发热或肺脏受累、肾脏受累的中老年患者应考虑MPA的诊断，应尽早进行ANCA检查及肾组织活检，有利于早期诊断。
【治疗与预后】
一般应首选糖皮质激素及环磷酰胺的联合治疗，由于本病肾受累常见且严重，多主张大剂量糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗。其他治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治疗、血浆置换等。本病预后取决于肾衰竭程度，文献报告5年生存率38％～80％，引起死亡主要原因为感染、肾衰竭和肺出血。
（张志毅)
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