下腔静脉梗阻则出现腹水、下肢水肿、腹壁静脉曲张、Budd—Chiari综合征等。中静脉的血栓性静脉炎多见于四肢、尤其是下肢,亦见于脑静脉。浅表的静脉受累通过一般体检就能发现,深静脉炎引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。医学.全在线www.med126.com北京协和医院追查了在该院就诊的6例贝赫切特病合并大、中静脉炎者,除1倒失访外其余的均存活5年以上,但都丧失了劳动力。
大、中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查,血管造影、多普勒检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。
(3)心脏:心脏受累不多。可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全。另外,亦有合并房室传导阻滞、心肌梗死、心包积液的报道。
4.关节炎 关节痛见于30%~50%的BD患者,表现为单个关节或少数关节的痛、肿,甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见。医.学全在线提供www.med126.com大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限。偶尔可在X线上表现出关节骨面有穿凿样破坏,很少有关节畸形。
5.肺病变 并发肺部病变者较少见。肺的小动脉炎引起小动脉瘤或局部血管的栓塞而出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状。有肺栓塞者多预后不良。约4%~5%的患者可以出现肺间质病变,但严重者少见。咯血量大者可致命。
6.泌尿系统病变 表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,均不严重,多为一过性,未有影响肾功能者。曾有学者对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺,发现其病理各不相同,2例为IgA肾病,1例为淀粉样变性,1例为局灶性肾小球硬化,1例为肾小球微小病变。医.学全在线提供www.med126.com有报道通过膀胱镜检查本病患者可在膀胱黏膜发现多发性溃疡。
7.附睾炎 约见于4.5%的患者。可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛,在经适当的治疗后能完全消失。
8.其他症状 有部分患者在疾病活动或有新的脏器受损时出现发热,以低热多见。
(三)实验室检查
BD无特异血清学检查。其ANA谱、ANCA、抗磷脂抗体均无异常。补体水平及循环免疫复合物亦系正常,仅有时有轻度球蛋白增高,血沉轻至中度增快。PPD试验约40%强阳性。
(四)针刺反应
这是本病目前唯一的特异性较强的试验。它的做法是消毒皮肤后用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果。同时进行多部位的针刺试验时,有的出现阳性结果,但有的却为阴性。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时,也往往出现针刺阳性反应。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的