(二)皮肤病变
为本病标记性特点,呈对称性。一般先见于手指及面部,然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过三个时期:①肿胀期:皮肤病变一般先在手指和脸上出现,呈肿胀水肿,压上去没有凹陷,有些患者可有皮肤红斑,皮肤瘙痒,患者常常觉得手胀像香肠一样,活动不灵活,手背肿胀,逐渐波及前臂。②硬化期:皮肤逐渐变厚、发硬,手指像被皮革裹住,皮肤不能像正常人一样很容易被提起,两手不能握紧拳头。皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延,两条腿很少受累。面部皮肤受损造成正常面纹消失,使面容刻板,鼻尖变小,鼻翼萎缩变软,嘴唇变薄、内收,口周有皱褶,张口度变小,称“面具脸”,为本病特征性表现之一。医学.全在线
www.med126.com③萎缩期:经5~10年后进入萎缩期。皮肤萎缩,变得光滑但显得很薄,紧紧贴在皮下的骨面上,关节屈曲挛缩不能伸直,还可出现皮肤溃疡,很痛且不易愈合。皮肤变硬变薄,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细血管扩张,皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失,出现下陷、溃疡、瘢痕,指骨溶解、吸收。
(三)关节、肌肉表现
60%~80%病例关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。关节炎少见,只有少数病例出现类似RA的对称性多关节炎。腕腱鞘纤维性增厚可表现为
腕管综合征。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩而使关节僵直固定在畸形位置,关节屈曲处皮肤可发生溃疡。医学.全在线
www.med126.com主要见于指间关节,但大关节也可发生。皮肤严重受累者常有肌无力,多为失用性肌萎缩所致。亦有累及肌肉者,有以下两种类型:一为无或仅轻度肌酶升高,病理表现为肌纤维被纤维组织代替而无炎症细胞浸润;另一种则为典型PM表现。
(四)胃肠道病变
约70%患者出现消化道异常。食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。表现为吞咽食物后有发噎感,以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛,这些均为食管下段功能失调、括约肌受损所致,早期常未引起患者注意。反流性
食管炎还可引起狭窄。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失,以至整个食管扩张或僵硬。十二指肠与空肠、结肠均可受累,因全胃肠低动力症,使蠕动缓慢、肠道扩张,肠道憩室,肠内容物淤滞,有利于细菌繁殖而导致
吸收不良综合征。偶有憩室穿孔而出现急腹症,以及肛门括约肌受损而引起大小便失禁。
(五)肺病变
早期多数没有症状。最早出现的症状为活动后气短。
咳嗽为晚期症状。最常见的肺部病变为肺间质纤维化,导致肺功能下降以至通气障碍表现为:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。常规胸片显示蜂窝状变化。早期病变在高分辨CT最为敏感。另一较为多见的病变是
肺动脉高压。肺间质纤维化多见于弥散型,而肺动脉高压则多见于有严重雷诺现象者。肺部病变是本病死亡原因之一。
(六)心脏病变
包括心包、心肌、心传导系统病变,发生率各为15%左右,多见于晚期患者,与心肌纤维化有关。最常见为缓慢发展的无症状
心包积液,发生率约为30%~40%。医学.全在线
www.med126.com伴心包摩擦音或大量心包积液的急性
心包炎少见。心肌受损多见于弥漫皮肤型。表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、
心悸、心前区痛等。还可见不同程度的传导阻滞和心律失常。有肺动脉高压者可导致肺心病。有心肌病变及肺动脉高压者预后差。
(七)肾病变
肾脏损害见于15%~20%患者,是SSc的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。多见于弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。主要因为小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损。表现为蛋白尿、镜下
血尿、
高血压、内生肌酐清除率下降、氮质血症等。有时可突然出现急进性恶性高血压(表现为剧烈
头痛、恶心、
呕吐、视力下降、
抽搐)和(或)急性肾衰竭。上述两种情况均称为硬皮病肾危象(renal crisis),也是本病的主要死亡原因。
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