血液和造血系统疾病
定义：原发于造血组织系统或主要累及造血组织的疾病，即血细胞的质、量变异引起的疾病。
包括：血液、骨髓、脾、淋巴结（含散在全身各处的单核--巨噬细胞系统和淋巴细胞系统（MPS)
来源：血细胞来源于骨髓的造血干细胞。造血干细胞功能：A自我复制B向不同系列分化（定向分化)★
所有血细胞都来源于骨髓全能干细胞，受造血微环境、神经介质、体液和免疫因素的调控而自我复制并分化为骨髓和淋巴系干细胞。
骨髓干细胞在促红细胞生成素（EPO)的调控下－红系祖细胞－原红细胞－早中晚幼红细胞－网织红细胞－红细胞
骨髓系干细胞在GM-CSF的调控下－粒单系祖细胞－原始粒细胞－早中晚幼粒细胞－杆状核细胞－分叶核细胞
粒单系祖细胞－原单核细胞－幼单核细胞－单核细胞
骨髓系干细胞在Meg-CSF的调控下－巨核系祖细胞－原始巨核细胞－幼巨核细胞－颗粒巨核细胞－成熟型巨核细胞－血小板
淋巴系干细胞－T细胞系祖细胞－T原淋巴细胞－T幼淋巴细胞－T淋巴细胞
淋巴系干细胞－B细胞系祖细胞－B原淋巴细胞－B幼淋巴细胞－B淋巴细胞
（上面关于血细胞来源的具体内容是我后来整理时加上的)
骨髓外造血：肝6W、脾12W，骨髓10-11W始造血★
出生后，肝脾停止造血，但在应激或病理状态下，停止造血的肝脾又恢复造血功能称髓外造血
三、M.P.S指单核--巨噬细胞系统。
1、组成：
细胞 粒-单祖细胞 原单 幼单 单核 进入组织 巨噬细胞
BM BM BM 骨髓内或外周血
肝内的巨噬细胞==枯否细胞
肺内的巨噬细胞==尘细胞
神经的巨噬细胞==小胶质细胞
CT == 组织细胞
脾、淋巴结=====游走或固定的巨噬细胞
骨骼的巨噬细胞==破骨细胞
MPS：指单核细胞及进入组织的巨噬细胞组成的系统。
2、功能：★当MPS功能受到封闭时必然出现DIC或加重DIC
1)、具有活跃的吞噬能力和防御能力，主要吞外来的胶状或颗粒状物质及微生物。
2)、这些细胞膜上有免疫球蛋白和补体系统--》参与免疫。
3)、参与铁、蛋白质、脂肪代谢且能清除被激活的凝血因子。防止DIC的发展
贫血概述 ANEMIA
一、定义：指外周血液中单位容积的血红蛋白量，红细胞计数和（或)红细胞压积低于正常最低值★贫血主要是指血红蛋白量下降：
1、我国诊断贫血的标准：成年男子：<120g/L，成年女性：<110g/L,妊娠妇女<100g/L，红细胞压积最低值分别为40％、35％、30％。
2、贫血不是一个独立的疾病，仅是一个症状或征兆期，除血液系统外的疾病也可引起贫血，继发性贫血即由许多的全身性疾病引起的贫血：慢性肝炎、肾炎、感染等皆可引起贫血。
3、分度：根据血红蛋白下降的量与程度不同，分级为：
轻：>90g/L 中：60-90g/L 重：30-60g/L 极重：<30g/L
二、机理、病因（病因分类)
（一)红细胞生成下降
1、造血原料的缺乏或不足：Fe缺为缺铁性贫血、B12缺则为巨幼贫
2、骨髓造血功能低下：再障、白血病、淋巴瘤（肿瘤组织取代或干扰了骨髓正常造血组织)
3、毒素抑制或代谢障碍引起继发贫血-->肾性、感染性、垂体功能减退
（二)红细胞破坏增多：溶血性贫血：
溶血性贫血的概念：红细胞寿命短，在体内破坏速度超过了骨髓的代偿能力引起的贫血。
（三)红细胞丢失增多：失血性贫血
三、形态分类：主要依赖于三个常数★：MCH（平均红细胞血红蛋白量)；
MCV（平均红细胞容积)；MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度)
正细胞正色素性贫血：再障
小细胞性贫血：缺铁。大细胞性贫血：巨幼性贫血。
四、临床表现：慢性贫血临床上有三大特征：贫血、黄疸、肝脾肿大
（一)贫血症状出现的决定因素：
1、贫血的程度：与症状相关，取决于血色素
2、贫血形成的速度：慢性贫血中机体逐渐产生了一种代偿性物质：2，3---DPG
★2,3二磷酸甘油酸，使氧离曲线右移，Hb与O2的亲和力下降，Hb携带的O2充分释放到组织中，症状轻
3、循环血量改变的有无：有则症状重（失血性贫血症状重)
4、原有疾患：原有心肺疾患（导致氧供障碍)则症状重，原有肾病则症状轻
肾病：磷酸盐排泄障碍：PO2升高：易合成2,3--DPG
（二)贫血最常见的表现：皮肤、粘膜苍白（指甲、嘴唇、睑结膜是最敏感的部位)
（三)严重则贫血性心脏病：是贫血最重的表现
1、诊断：Hb<30g/L，持续3个月则出现贫心病，临床极重度贫血病人，3个月不纠正最终成为贫血性心脏病
条件：A存在有严重贫血B心扩大或心杂音或充血性心衰C贫血纠正后心脏症状，体征可以消失。
贫心病：由于极重度贫血引起心扩大，甚至充血性心衰，称充血性心衰
缺铁性贫血
一、定义:用来合成HB的贮存铁缺乏使血红素合成减少而形成一种小细胞低色素性贫血
二、铁的代谢：
（一)铁的作用：原卟啉加铁-->（Fe2+)血红素；4个血红素加珠蛋白--->Hb
铁是构成Hb的核心，Hb、血红Pr、肌红Pr、细胞色素中皆为Fe2+血红素
（二)体内铁的分布：
1、Hb内含量为第一位
2、贮存铁：以铁蛋白或含铁血黄素贮存于含铁的单一巨细胞内。
（三)Fe的吸收：
外源性铁主要来自食物、富铁食物：瘦肉、蛋黄、动物内脏、豆类、海带、发菜。内源性铁主要来自于衰老破坏的RBC更新后释放的铁。
1、部位：十二指肠或空肠上的肠粘膜吸收
2、食物中的Fe3+必须还原或在酸性中变为Fe2+才能被吸收
3、影响Fe吸收的因素：
1)、胃酸可使Fe3+--->Fe2+----->胃酸促进Fe的吸收
2)、Vc等还原剂能使Fe3+--->Fe2+，可促进Fe的吸收
3)、碱性物质抑制、阻碍、Fe吸收
4)、体内铁的贮存量（是影响铁的吸收的最重要的因素)★，
贮存丰富则吸收减少，贮存下降则铁蛋白未饱和，铁吸收升高
（四)铁的转运：主要依靠转铁蛋白（Fe的载体)：转Fe蛋白+Fe3Pr-->转铁蛋白复合体-->运送铁至组强器官。
正常仅1/3转铁蛋白与铁蛋白结合，称血清铁★，习惯上与2/3转铁蛋白合称为总铁结合力，（可与铁蛋白结合的转铁蛋白的总量)
总铁结合力：能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量称总铁结合力。
2/3转铁蛋白未与铁蛋白结合，称未饱合铁的结合率。
缺铁贫:总铁结合力升高，骨髓内外铁减少
3价铁指血清铁、铁蛋白。
血浆中能与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力
二、病因、发病机理
1、摄入不足而需要量升高：即营养因素：婴幼儿、妊娠、哺乳期妇女
2、消耗铁过多★：各种原因引起的慢性失血致Fe消耗或丢失：钩虫病、消化性溃疡、肠癌、月经过多等。1ml血含0.5mg铁。
3、吸收障碍：各种原因引起的胃肠功能紊乱或胃酸减少：慢性胃炎
4、游离铁丢失过多：严重皮肤病大量脱屑或胃肠粘膜脱落，游离铁丢失增多
三、临表：
（一)共性症状
（二)粘膜损害：粘膜损伤的表现即上皮损伤症状：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，
★普--文（Plammer-Vinson):指缺铁性贫血的病人出现了吞咽困难或吞咽时有梗阻感，因咽部食道粘膜炎症萎缩、变性。
（三)外胚叶营养障碍：指皮肤干燥、角化；毛发稀疏脱落；指甲扁平甚至反甲。特征：匙状指★
（四)神经精神：神经性头痛、神经炎、异食癖、易怒、兴奋、烦燥（与脑组织中的单胺氧化酶活性下降有关
四、实验室：
（一)PB外周血
1、红细胞减少、Hb减少，以Hb减少显著，巨幼贫以RBC减少为主
2、为小细胞低色素性贫血的代表
3、红细胞大小不等以小为主且易出现中心淡染区扩大或苍白区
4、红细胞分布宽度★（RDW)大于15％，外周血中诊断缺铁贫最有价值。
（二)BM--增生性贫血
核、浆发育不平衡-->浆发育落后于核-->老核幼浆★
巨核贫为幼核老浆。
（三)铁代谢
1、血清铁减少
2、总铁结合力升高，转铁蛋白饱合度下降
（四)铁储备：主要指标为血清铁蛋白（SF)未与转铁蛋白结合的铁蛋白，反应铁贮备，细胞外铁。★贮备铁减少
五、诊断、鉴别诊断
（一)诊断要点：
1、有引起缺铁的原因
2、共性症状及特异症状的具备
3、属于一种小细胞低色素性贫血
4、血清铁减少、血清铁蛋白减少、总铁结合力升高
5、铁剂治疗症状迅速改变
（二)鉴别诊断
铁粒幼细胞性贫血：血清铁升高，血清铁蛋白升高，总铁结合力下降
Met合成Hb功能障碍，并不缺铁，是铁的失利用。
