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重症肌无力
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

概述:

重症肌无力(神经内科)是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。致敏机制尚未明确,今认为与胸腺异常有关。本病以一部份或全身横纹肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。任何年龄均可发病,总体上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为20-30岁,以女性为多;第二个高峰为40-50岁,以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节炎红斑狼疮、甲亢等。本病常在病初几年内逐渐恶化,常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等而使症状加重,甚至出现危象,危及生命,因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。目前应用胸腺切除术、肾上腺皮质激素等治疗有效率在90%以上。

症状表现:

1.眼睑下垂:最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经睡眠休息后可缓解或消失,觉醒后再度加重。2.四肢无力:自觉四肢无力,站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。3.语音低微:讲话过多过长时,声音逐渐低沉,带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。4.咳嗽无力:肋间肌受累时出现咳嗽无力,呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。6.受累肌群肌力减弱,但无感觉障碍。

诊断依据:

1.一部分或全身横纹肌极易疲劳,经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转;2.疲劳试验阳性;3.新斯的明试验或腾喜龙试验阳性;4.肌电图出现重频刺激递减现象,单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象;5.电刺激试验呈肌无力反应;6.乙酰胆碱受体抗体测定滴度增高。

治疗:

治疗原则 1.抗胆碱酯酶药物治疗;2.免疫抑制剂治疗 3.胸腺治疗:胸腺切除或胸腺放射治疗;4.血浆交换疗法;5.大剂量丙种球蛋白疗法;6.紫外线照射充氧自血回输疗法;7.对症支持治疗;8.积极处理危象。

用药原则 1.比啶斯的明、新斯的明、美斯的明等抗胆碱酯酶药是本病最主要而有效的药物,能使肌力一过性改善。但该类药物毫无免疫抑制作用,因而只能治标而不能治本。只用于吞咽极度困难,四肢严重无力,生活不能自理的全身型重症肌无力患者。或用于肌无力性危象时,以维持生命。若为解决进食困难,通常在饭前半小时应用。剂量因人而异,尽量避免剂量过大,以防胆碱能危象的发生。2.由于本病为自身免疫性疾病,因而抑制自身免疫反应是治疗本病的根本措施。除作胸腺切除或放疗外,肾上腺皮质激素(强的松、地塞米松、甲基强的松龙等)应用最为广泛,适用于各型重症肌无力,特别是胸腺切除前后更为适宜。对于有高血压糖尿病、溃疡病,肾上腺皮质激素疗法不能应用者;肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;不能耐受,不愿作胸腺切除或切后无效者,则可考虑应用环磷酰胺硫唑嘌呤或环孢菌素等。3.对难治性重症肌无力,危象频发者或是危象发作时,可考虑血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白,但医疗费用较高。4.长期应用激素、免疫抑制剂,要注意药物副作用,采取相应措施和相关药物,如雷尼替丁、胃舒平、氯化钾等。5.出现危象时要注意保持呼吸道通畅,不能维持通气时尽早气管切开,积极控制感染,选用有效抗生素,肾上腺皮质激素可继续应用,抗胆碱酯酶药则少用或不用,同时加强气管切开及鼻饲护理。

预防常识:

妊娠、感冒、精神刺激等均可加重本病病情,因此应慎重考虑并注意防范。应禁用对神经肌肉传递有防碍的药物,如链酶素、庆大酶素、卡那酶素、新酶素、多粘菌素心得安奎宁奎尼丁、氯仿、吗啡普鲁卡因酰胺、氯丙嗪及各种肌松剂等。应慎用安定、苯巴比妥等,以免加重病情,切记。由于本病用药个体差异较大,所用药物副作用较大,用之不当,极易加重病情,甚至出现危象,因而使用各种药物时应慎之又慎。由于许多患者对激素的反应过程为先有症状加重,然后逐渐改善,因此,为安全起见,治疗的早期阶段都必须住院治疗。

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