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心脏房室血管畸形
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

概述:

心脏房室血管畸形(心胸外科)是一种复杂的先天性心脏病,命名迄今未统一,又称为心内膜垫缺损、房室共同通道、房室隔缺损。本病约占先天性心脏病的3%左右,分为原发孔型房间隔缺损;部分性房室管畸形,此类除有原发孔型房间隔缺损外,还有二尖瓣大瓣裂,三尖瓣可能有不同程度的发育不全;完全性房室管畸形,即原发孔型房间隔缺损伴有室间隔缺损,合并二尖瓣大瓣裂和三尖瓣隔瓣裂,形成前、后两组共同瓣。

症状表现:

1.原发孔型房间隔缺损的症状,轻度活动后心悸、气急,呼吸道经常发生感染。部分性和完全性房室管畸形上述症状出现较早,常发生在婴儿期和儿童期,病程进展快,早期出现心脏扩大和严重的肺部充血。2.病儿发育迟缓,胸廓隆起,除原发孔型房间隔缺损外,在心尖部听到收缩期吹风样杂音,向左腋下传导;胸骨左缘三、四肋间听到较粗糙的收缩期杂音,常伴有震颤;肺动脉瓣区听到第二音明显亢进和分裂。

诊断依据:

1.心悸、气急、易感冒、发育差,重者有紫绀,心尖部听到二尖瓣关闭不全之收缩期吹风样杂音,胸骨左缘三、四肋间听到粗糙的收缩期杂音伴震颤(室间隔缺损),肺动脉第二音亢进分裂。2.心电图检查:P-R间期延长,超过0.20秒,多有Ⅰ度房室传导阻滞,电轴左偏。3.X线检查:右房右室增大,尚有左室左房增大,肺血增多。肺动脉段膨出。4.超声心动图检查:右心房、右心室和肺动脉内径增宽,二、三尖瓣裂,显示原发孔房缺及室间隔缺损,房室瓣返流。5.右心导管检查:心房水平有左向右分流,心房到心室血氧渐升高,导管可直接经右心房进入左室。6.左心室造影检查:左室造影显示左室流出道变长形如“鹅”颈,称之为鹅颈征,部分性房室管畸形,显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉,完全性房室管畸形则四个腔室同时显影。

治疗:

治疗原则 1.原发孔型房间隔缺损,采用补片法修补房间隔缺损,注意勿损伤房室传导束。2.部分性房室管畸形,术中左室注水检查二尖瓣裂有无返流,如有返流应修复二尖瓣裂消除返流,然后补片修外原发孔型房间隔缺损。3.完全性房室管畸形、病情重,心内畸形复杂,需重建二尖瓣大瓣或行二尖瓣替换,修补房、室间隔缺损。术后需严密监护,如有三度房室传导阻滞,用异丙肾上腺素(0.01-0.2微克/公斤/分钟)无效时,应起用临时起博器,同时用激素,GIK液;强心利尿,控制输入量,左房压维持在7-8毫米汞柱为宜;有肺动脉高压者,应用血管扩张药一周以上,预防术后肺部感染。

用药原则 1.体外回圈用肝素、胰太酶、术毕用鱼精蛋白中和肝素。2.术后用青霉素、丁胺卡那霉素预防感染抗感染治疗,酌情用头孢类抗生素。3.手术后据情用升压药或血管扩张药、强心利尿药。4.术前、术后静滴GIK液,同时用激素、心肌营养药。

预防常识:

房室管畸形是一种复杂的先天性心脏畸形,部分性房室管畸形,病变相对单纯,患儿可生存较长时间,手术成功率较高,效果也较好,应在学龄前约5岁左右手术治疗;完全性房室管畸形较前者复杂,40%合并心内其他畸形,如动脉导管未闭法乐四联症、右室双出口等,增加了病情的复杂性、严重性,早期发生肺高压,96%有肺血管病变,80%的幼儿在2岁以内夭折,有学者主张在1岁以内手术治疗。但手术效果不满意,死亡率高达15%左右,死亡原因术后二尖瓣返流,三度房室传导阻滞、心律失常、肺部感染等,欲提高手术疗效,还有待医务工作者进一步研究本症的疗理特点、手术方法等。

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