第二节 凝血与抗凝血平衡絮乱的基本类型
凝血与抗凝血平衡紊乱的基本类型可根据临床表现分为急性或慢性、局部性或全身性、血栓性或出血性、遗传性或获得性等。
根据血液凝固性变化可分为以下三种类型：
一、血栓形成
在活体的心血管系统内血液成分形成固体质块的过程称为血栓形成。血栓形成可通过阻塞血管及栓塞引发一系列疾病，如冠心病、心肌梗死、缺血性脑卒中、静脉血栓形成及肺血栓栓塞等，这些疾病的发病率、致残率和死亡率都很高。
血栓形成的主要发病机制如下：
l. VEC损伤 缺氧、理化因素、生物学因素及免疫性因素等都可以引起VEC损伤。VEC损伤在血栓形成中的作用机制是：
(1)内皮屏障缺失 可使血小板可以和内皮下成分(胶原、vWF、FN、微纤维等)粘附，并促进血小板聚集，又有利于血浆FXII接触激活，启动内源性凝血途径。
(2)血管壁的促凝作用增强 VEC表达TP增多，启动外源性凝血途径。
(3)血管壁的抗凝和纤溶作用减弱 VEC分泌TFPI、AT—Ⅲ、TM减少，抗凝力量减弱。VEC释放t—PA和PAl—1比例失调，后者相对增多，使纤溶作用减弱。
(4)血管收缩和痉挛 VEC分泌ET、血小板活化因子(platelet activating factor，PAF)增多，收缩血管作用增强；而局部PGI2和NO减少，扩张血管作用减弱。
2.血液凝固性增高
(1)遗传性血液高凝状态 FV基因突变，凝血酶原基因突变，先天性AT—Ⅲ、HC—Ⅱ、PC、PS缺乏，异常纤维蛋白原血症，纤溶系统缺陷以及高同型半胱氨酸血症等可造成遗传性高凝状态。例如，FV基因突变后，突变的FV基因编码的FV蛋白能够抵抗APC对它的裂解，APC失去抗凝血作用，使FV凝血活性增高，造成血液高凝状态，称APC抵抗。这类患者容易发生反复深静脉血栓形成。
(2)获得性血液高凝状态 引起获得性高凝状态的因素包括凝血因子增多、抗凝血因子减少及血小板活化。①应激反应、妊娠及分娩前后等生理情况，外科及内科等多种疾病或病理过程使血浆多种凝血因子增多并出现高www.med126.com凝状态；②严重肝脏疾病、消化道疾病及口服避孕药引起AT—Ⅲ合成减少；肾病综合征、严重烧伤引起AT—Ⅲ丢失过多。严重肝脏疾病、维生素K吸收不良、口服维生素K阻断剂引起获得性PC缺乏。妊娠、口服避孕药、急性炎症及维生素K缺乏可以引起获得性PS缺乏；③VEC损伤、凝血酶作用使血小板活化。
3．纤溶活性降低 过量或不适当使用6—氨基己酸(acidum—6—amino—caproicum，6—EACA)或对羧基苄胺(p—aminomethyl benzoic acid，PAMBA)等抗纤溶药物，将使机体纤溶活性降低。
4.血液流变学改变 正常血流是分层的，红细胞和白细胞在血管的中轴流动，构成轴流，血小板在其外周；血浆在血管的周边流动，构成边流。轴流速度快，边流速度慢。这种分层的血流将血小板与血管内膜分开，防止血小板与内膜接触与激活。如果血流缓慢或有涡流，正常血流分层将消失，血小板就会进入血管周边流动，粘附于内膜的可能性大大增加。白细胞也将发生滚动、贴壁和粘附于内皮细胞上。同时凝血因子也容易在局部堆积并被激活，启动凝血过程。涡流或血流缓慢都容易使VEC损伤。此外，血液浓缩，血浆粘度增加，红细胞聚集也可使血流变慢，血液淤滞及血液凝固。
临床上，以上因素往往同www.med126.com/jianyan/时存在，并以其中某一因素为主，导致血栓形成。
