| 疾病名称（英文) | extrahepatic porta hypertension |
| 拚音 | GANWAIXINGMENMAIGAOYAZHENG |
| 别名 | 肝外型门静脉高压症 |
| 西医疾病分类代码 | 腹部外科疾病，消化系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肝外型门静脉高压症是指各种原因引起的肝静脉或门静脉受阻所引起的门静脉高压。包括阶段性门静脉高压症和布-加氏综合征。阶段性门静脉高压是指脾静脉任何阶段出现的阻塞所造成的脾静脉血流受阻而引起的脾肿大，脾功能亢进、食道、胃底静脉曲张等。其临床特征为：脾肿大，脾功能亢进，消化道出血，无或少量腹水，肝功正常。治疗上仅需单纯脾切除即可，故效果良好。本节从略。布一加氏综合征（Budd-chiaris syndrorne，B-CS)系指肝静脉和／或下腔静脉肝段血流受阻而引起的门静脉和下腔静脉高压综合征。现主要介绍布-加氏综合症。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 其发病原因尚不清楚。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | 印度，日本，中国的河南、山东、安徽、陕西为高发区。 |
| 人群 | 多发于青壮年，男性略高于女性。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 本症之水肿多起于双侧下肢，逐渐发展致下腹部或腰背部，迁延日久，水积腹内则可形成"臌胀"之候。水不自行，赖气以动，故水肿一证，是全身气化功能障碍的一种表现，病机上与肺、脾、肾三脏关系密切，但其病本在肾。 |
| 病理 | 病理变化及分型，多数病例，病变位于下腔静脉的心房入口以下3～5厘米处，即相当于9～11胸椎平面之间，膜的厚度不一，最薄者仅1 毫米左右，厚者数毫米甚至呈3～4厘米的节段性纤维瘢痕组织。隔膜表面光滑，其韧性较静脉壁差，易被撕裂，其组织成份以胶原纤维居多，弹力纤维甚少，无平滑肌，表面被覆内皮细胞。病理分型目前尚无统一分型标准。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 水肿辨证应以阴阳为纲，证见表、热、实者属阳，里、虚、寒者属阴。本症之水肿常有以下证型： 1．湿毒侵yin 证候：全身水肿，小便不利，身发疮痍，甚者溃烂，恶风发热，舌质红、苔薄黄，脉浮数或滑数。 辨析：湿毒侵yin，气化不利，故见全身水肿，甚者见肌肤疮痍。肺不能通调水道而小便不利；风为百病之长，病之起初多兼风邪，故有恶风发热之象。舌质红、苔薄黄，脉浮数或滑数为湿毒夹风之候。 2．水湿浸渍 证候：全身水肿，按之没指，小便短少，身体困重，胸闷，纳呆，泛恶，苔白腻，脉沉缓。 辨析：水湿浸渍肌肤，壅滞不行，则肢体浮肿不退。水湿内聚，膀胱气化失常则小便短少。脾为湿困，阳不得展则身重、胸闷、纳呆、泛恶；苔白腻、脉沉缓为湿盛脾弱之象。 3．脾肾阳虚 证候：身肿，腰以下为甚，按之凹陷不起，腹胀纳差，怯寒神疲，腰肢酸重，舌淡苔白滑，脉沉弱或沉迟。 辨析：阳气不化，水湿下聚，故见腰以下肿甚，按之不起。脾阳不足，健运失司则腹胀纳差。脾肾阳虚，卫外不固则怯寒神疲，腰为肾府，肾虚而水气内盛则腰肢酸重，舌淡苔白滑、脉沉弱或沉迟皆脾肾阳虚、水湿内盛之候。 |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | （一)肝静脉闭塞征候群 1．肝肿大：主肝静脉闭塞后，肝窦状隙压力升高，肝极度肿大、瘀血，门静脉压力相续增高。 2．脾肿大：脾功能亢进，由于门静脉压力升高，脾脏逐渐肿大。一般出现较晚，脾功能亢进较轻微。 3．腹水：腹水量大，且多为顽固性腹水。随着侧枝循环的建立，腹水逐渐稳定，但不消失。 4．呕血、便血、晚期病人可出现食道、胃底静脉曲张，甚至破裂出血。 （二)下腔静脉闭塞症候群 1．双侧下肢静脉曲张：双侧下肢水肿常为最初症状（70％)，活动后加重。随着侧枝循环的建立，出现双下肢浅静脉曲张，皮肤色素沉着，变薄或溃疡形成。 2．体壁静脉曲张：病变早期，由于侧枝循环尚未形成可出现下腹壁、腰背部及阴囊、阴唇、双下肢水肿。随着病程延长，则出现下腹壁，腰背部浅静脉曲张。血流方向呈上行性。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 一、超声波检查为首选检查。 B超对下腔静脉阻塞的部位类型、范围、形态和管壁情况有清晰显示。B超对下腔静脉和肝静脉的血流方向和流速及有无血栓等能精确判断。四、下腔静脉造影是布一加氏综合征诊断中必需手段，它可分辨出隔膜的形态及厚度，主肝静脉开口部的情况以及肝外侧枝循环情况。 二、肝静脉造影 了解肝静脉受阻情况，使肝内侧枝循环及其进入下腔静脉的各开放静脉同时显影为诊断、分型、术式选择、预后的判断和手术效果的评价提供重要资料。 三、脾髓造影 可了解门静脉压力，干枝口径，血流方向和侧枝循环等。 四、核磁共震技术检查（MRI)) 了解隔膜厚度及有无附壁血栓。 |
| 实验室诊断 | 肝功能检查仅有轻度损伤，血清转氨酶正常或轻度升高。血清白蛋白一般到晚期才有降低，腹水为漏出液，部分病人白细胞和血小板计数减少。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病需与肝硬变性门静脉高压征、缩窄性心包炎、右心房粘液瘤及骼股静脉血栓形成相鉴别。 1．肝硬化性门脉高压症：多以脾肿大、脾功能亢进为主要体征。肝功损伤出现较早。腹水量可呈间断性，B超及下腔静脉造影可见肝静脉及下腔静脉均通畅可以鉴别。 2．缩窄性心包炎：本病属心脏舒张受阻回心血量减少而致肝、肺乃致全身水肿。可通过心脏听诊，M超检查予以鉴别。 3. 髂股静脉血栓形成：多发生于一侧肢体。无腹水及体壁静脉曲张。与B-CS不难鉴别。 4．右心房粘液瘤：多见其典型的心音及心脏超声可明确诊断。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 不佳，自然病程5年生存率为10％。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 因绝大多数病人不能早期诊断，内科治疗价值不大。手术治疗是最理想的治疗手段。因此，一旦确诊。应尽早手术治疗。手术的目的在于降低门静脉压力，畅通阻塞之下腔静脉，提高病人生活质量，以求恢复劳动力。依据许氏分型可分以下二大类手术式，即恢复下腔静脉血流术和转流术。 一、恢复下腔静脉血流的手术 1．根治性膜切除术：用手术方法将下腔静脉隔膜切除后修复下腔静脉壁，恢复其血流。适应于Ⅰ型、Ⅲα 型病人。 2．球囊导管破膜术：即用介人法在X 线下经股静脉插入球囊导管，将隔膜穿透后向气囊充气将隔膜扩张，破裂从而恢复下腔静脉血流。适应于Ⅰ型且无血栓形成者。 3．手指破膜术：用手术方法经右心房用手指入下腔静脉粉碎隔膜。适应于Ⅰ型且无血栓形成者。 二、转流术 是通过手术将腔静脉血流绕过病灶而恢复再通或使门静脉系血流转入体静脉系统而降低门静脉压力，达到控制和减少腹水形成以及食道胃底静脉破裂出血之目的。适应于Ⅱ型，Ⅲα型病人。包括：腔静脉一右心房转流术；腔静脉与腔静脉转流术；脾静脉与右心房转流术；脾静脉与右颈内静脉转流术；脾静脉与左下肺肺静脉转流术；肠系膜上静脉与下腔静脉转流术；脾肺固定术等等。此类手术多需用人工血管等间置物，手术操作较复杂，不详细介绍。 |
| 中医治疗 | 本证治法不外发汗、利尿、攻逐、健脾、温肾、化瘀诸法。临床应用应注意攻与补的关系，因本证在常常虚实夹杂，阴水、阳水相互转化，故临床上应遵急则治其标以攻为主、缓则治其本以补为主的原则。以上诸法或单用，或合用视病情而定。 本症早期以水肿为主要表现时可参考祖国医学"水肿"进行辨证论治。如以腹水为突出表现者可按祖国医学"鼓胀"辨治。如以上消化道出血为主要症状则应按祖国医学"吐血"辨治。一、辨证选方1．湿毒侵yin治法：宣肺解毒，利湿消肿。方药：麻黄连翘赤小豆汤（《伤寒论》)合五味消毒饮（《医宗金鉴》)加减。麻黄6g，杏仁（炒)6g，桑白皮9g，连翘12g，赤小豆12g，二花12g，菊花12g，公英18g，地丁15g，天葵12g，甘草4g。若湿盛下肢糜烂者，加苦参、苍术、土茯苓；如血热而红肿者加丹皮、赤芍；若兼大便不通者可加大黄、芒硝；若兼有青筋暴露，脉络瘀滞者可加用川芎、当归、桃仁、坤草、丹参等活血化瘀之味。2. 水湿浸渍治法：健脾化湿，通阳利水。方药：五皮散（《中藏经》)合胃苓汤（《丹溪心法》)加减。桑白皮12g，橘皮15g，生姜皮12g，大腹皮12g，茯苓皮12g，苍术12g，厚朴15g，陈皮15g，桂枝12g，白术12g，泽泻12g，猪苓12g，甘草4g。如肿甚而喘者可加麻黄、杏仁、葶苈子以宣肺泻水而平喘；如兼有脉络瘀阻之象者，可加用丹参、川芎、赤芍、坤草、桃仁、红花等味；如气虚较甚者可加人参、黄芪；如有阳虚之象者可加用黑附子、桂枝。3．脾卑肾阳虚治法：温补脾肾，化气行水。方药：真武汤（《伤寒论》)合济生肾气丸（《济生方》)加减。炮附子10g，白术12g，茯苓15g，白芍12g，生姜9g，干地黄15g，山药12g，山茱萸12g，丹皮10g，泽泻5g，桂枝9g，牛膝12g，车前子15g，甘草4g。如小便清长量多，去泽泻、车前子，加菟丝子、补骨脂以温固下元；如水气凌心，瘀血痹阻者可重用附子，并加炙甘草（量宜大)、桂枝、丹参以温阳化瘀；如水气凌肺，肾不纳气者宜加人参、蛤蚧、五味子；如肾阳久衰，阳损及阴，出现口咽干燥，五心烦热，舌红、脉细微之候者可酌加龟板、鳖甲、麦冬等滋补肾阴之品，但滋阴不宜过于凉腻，以防匡助水邪。此外，对水肿的治疗，常合活血化瘀之法，取血行水亦行之意，常用药物有当归、赤芍、坤草、泽兰叶、丹参、桃仁、红花等味。二、专方验方木香散：木香、大戟、白牵牛各等份，研为细末，每次用糖开水冲服3～6g。此方用于体实病实之症，一般以一泻为宜。（《实用中医内科学》)第一版，上海) |
| 中药 | |
| 针灸 | 1．体针：取穴：肺俞、三焦俞、偏厉、阴陵泉、合谷、肾俞、脾俞、水分、气海、足三里等，属水肿实证用泻法，属脾肾阳虚者则用补法，并可于脾俞、肾俞、水分、气海、三里等穴进行灸治。 2、耳针：取肝、脾、肾、脑、膀胱、腹等穴，每次2～3穴，取双侧，中强刺激，隔日一次。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | Budd于1845年首先对其描述为"原发性肝静脉阻塞综合征。"chiari于1899年报道10例，并认为是肝静脉的原发性炎症。尔后，不少学者发现在肝静脉栓塞的同时，同样的病变也累及下腔静脉。迄今，临床上已将任何原因引起的肝静脉和／或下腔静脉肝段血流受阻而出现的临床综合征，均称为布一加氏综合征。 。 对于肝内型门脉高压的治疗，《内经》曾指出："平治于权衡，去宛陈莝……开鬼门，洁净府"。《金匮要略》明确指出："诸有水者，腰以下肿，当利小便；腰以上肿，当发汗乃愈。"近年来，根据《血证论》："瘀血化水，亦发水肿，是血病而兼水也。"的理论，应用活血化瘀法治疗水肿取得了一定疗效。 |
