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先天性髋关节脱位
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital dislocation of hip
拚音 XIANTIANXINGKUANGUANJIETUOWEI
别名 CDH
西医疾病分类代码 关节疾病与损伤,先天性疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性髋关节脱位简称CDH,是较常见的一种畸形,大多向后脱,出生时即存在。病变累及髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉,导致关节松弛、半脱位或脱位。有时可合并其他部位的畸形,如先天性斜颈脑积水、脑脊膜膨出、其他关节先天性脱位或先天性多发性关节挛缩症等。本病有两种类型,最常见者为典型性先天性髋关节脱位,即已形成正常胎儿,但于胚胎后期发生畸形;另一种为畸胎性先天性髋关节脱位,极少见,为胚胎器官生长时的畸胎性病变,常与先天性多发性关节挛缩症同时发生。 典型性先天性髋关节脱位也有程度不同,轻者出生时仅有关节松弛或不稳,有时可自行矫正;半脱位者常有髋臼发育不良,可发展成全脱位,也可长期停留于半脱位状态。
中医释名
西医病因 典型性先天性髋关节脱位的病因尚不明确,与种族、地理位置、性别、胎儿期的发育、妊娠期的内外环境等因素有关。有一部分的病人有家族史,说明有遗传倾向,很可能是显性遗传。初产妇和臀位产的婴儿较多,与妊娠后期胎儿生长快,孕妇腹壁肌肉紧张,羊水少,胎儿活动受限和体重较大等有关。女性发病较多,这可能与受母体产前内分泌影响而致韧带松弛有关。畸胎性者很可能是原始的胎质缺陷所致。
中医病因
季节
地区
人群 女性多于男性,约为6:1。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 典型性者出生时主要是关节囊松弛。年龄增大、脱位程度增加,特别是开始步行后逐渐产生下列变化:①关节囊伸长,与髂骨翼粘连,中部形成狭窄区,呈哑铃形。②髋臼盂唇增厚,开始时因股骨头向上外推压而外翻;经反覆复位或行走时股骨头上下移动则推向内翻。圆韧带增长,变粗。臼底纤维脂肪组织增生。横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头压力的构造而发育不良,变浅,臼外上缘因受股骨头的挤压而呈斜坡状。③股骨头骨骺发育延迟,局部长期受压处的软骨有原纤维性变,不规则,甚至有缺血性坏死。股骨颈前倾角及颈干角增大。④股内收肌挛缩,髂腰肌腱阻挡髋臼口,压迫关节囊使成哑铃状。臀中、小肌、阔筋膜张肌松弛无力,久之也挛缩。⑤在髂骨翼处形成假臼。单侧脱位者骨盆倾斜,腰椎有代偿性侧凸;双侧脱位者骨盆前倾,腰椎前凸增加。 畸胎性者主要为髋臼小、浅、上半扁平、充塞纤维脂肪组织,圆韧带肥厚,关节囊显著扩大增厚,可与股骨头粘连。周围软组织发育差、分界不清、僵硬,股骨头变形、内侧扁平、发育不良、无前倾角。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 主要依靠体征和X线检查。出生1—2月内最有诊断意义的体征为:患儿仰卧屈双髋和膝各90°两腿并拢,在后脱位者患侧膝较低,此为Allis征,在屈髋位,使大腿外展,当股骨头后面滑过髋臼缘进入髋臼时,有一跳跃声,称Ortolani的跳响,Barlow征:在握患侧大腿时,用中指顶在大转子,拇指放在腹股沟处,可以使患髋复位,或复位后使再脱位。有此征象者表明患髋可复位,如在屈髋位而大腿外展受限制,也无响声,表明髋已不能复位。 超过三个月者,由于软组织紧缩,Ortolani试验和Barlow征可为阴性,意义则不大。屈髋被动外展受限。套叠试验阳性,大转子上移体征明显。开始行走后Tren-delenburg试验阳性(当单腿立在患侧时,对侧骨盆下垂,是因患侧髋外展肌失去牵拉骨盆向上力量)。 出生后2 —3月内,股骨头骨骺骨化中心尚未出现,X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼的关系来测量。骨化中心出现后,摄片包括双侧髋关节的骨盆正位X线片可以确定诊断。摄片时将双下肢并拢,于患肢上推及下拉位各摄一片对比测量,则变化更明显可靠。
发病
病史
症状
体征 新生儿可有髋关节外展受限,关节松弛等现象。单侧者出生1—2月后,臀部皮肤皱褶不对称,一侧大腿较短,向后脱位者,腹股沟韧带中部股动脉下方空虚,行走年龄推迟,行走时有一侧摇摆跛行。双侧者有典型摇摆步态,即“鸭步”。会阴部增宽,臀部向后翘起,腰椎过度前凸畸形。年龄较大者可有疼痛、无力、容易疲劳,以后腰椎有骨性关节病变化。
1.脱位前期:患儿在学站立之前症状不明显。
2.脱位期:
(1)半脱位者,患肢不愿伸直、下肢不太活动、外展受限;患儿学走路较晚。
(2)脱位者,走路容易跌倒,单侧脱位肢行,双侧脱位"鸭步",走路易疲劳;双侧脱位臀后突,腰前凸;单侧脱位者,臀后突,腰椎侧弯。
(3)脱位的臀部外上方突出(此为上移的大粗隆);大腿内侧及臀下皱折变深,数目增多;腹股沟深长,股三角空虚,股动脉搏动不易触到。
(4)患肢外展受限,内收肌紧张。
(5)患儿会阴部增宽,双侧脱位较单侧脱位明显,单侧脱位时,下肢短缩。
(6)式试验阳性,表现为患髋外展、外旋受限。适用于新生儿及婴幼儿。
(7)欧特拉尼(Ortolani)氏征阳性,患儿仰卧,双膝、双髋屈至90°,检查者将拇指放在大腿内侧,食指和中指放在大转子处,将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位,可感到因股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微阻力,然后将食指往上抬起大转子,可感到一个弹响或跳动的整复声,表示有脱位。
(8)艾里(Alils)氏征阳性,患儿仰卧,双腿屈曲使足底平放在床面,双足跟对齐。观察双膝高低差,如一侧低于另一侧,低侧即为髋脱位。
(9)望远镜试验阳性,患儿仰卧,下肢伸直,检查者一手握住小腿,沿下肢纵轴上推,另一手摸住同侧大粗隆,脱位者有"活塞样"活动感。
(10)髋关节承重功能试验阳性,患者站立,先一腿持重另一腿抬起,注意骨盆动作,然后双腿交叉持重和抬起。如果持重侧的髋关节正常,则抬腿时骨盆上升;如果持重侧有病,则抬腿侧骨盆不但不能上升反而下降,下降者为阳性,提示髋关节脱位。

体检
电诊断
影像诊断 X线表现:①髋关节正位片:髋臼、股骨头发育不良,头骺比健侧小(如图3~1)。②perkin′s方块:一般股骨头骨骺应在内下象限,若股骨头骨骺在外上象限为全脱位,在外下象限为半脱位。③Shenton′s线不连续。④Simon's线弧形改变。⑤髋关节侧位,股骨颈前倾角增大。⑥CE角小于20°,甚至成负角;髋臼角增大(>20°),颈干角也增大。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 1.先天性髋内翻:走路跛行或摇摆,患肢外展受限。髋关节承重功能试验阳性,但望远镜征阴性。X线片无脱位、颈平角度小。
2.麻痹性髋脱位(小儿麻痹):患肢肌肉委缩明显,患侧髋关节肌力和主动功能明显减弱;X线检查、股骨头与髋臼正常。
3.婴儿期化脓性关节炎导致的病理性脱位,有急性髋关节炎的发病史,X线片上可见股骨头骨骺破坏,髋臼指数正常。
4.原发性股骨头无菌性坏死:患侧髋关节疼痛,走路跛行,患病前无肢体活动障碍,髋关节结构无异常,患病后X线片示股骨头出现不同阶段的变化,如密度增高,碎裂,囊性变,后期股骨头扁平、宽大,股骨颈短、粗,呈半脱位。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 早期发现、早期诊断、及时治疗、效果较好;反之可造成终生跛行。
并发症
西医治疗 对先天性髋关节脱位的治疗应强调早期诊断。婴儿期的治疗效果最好,年龄越大,效果越差。般认为2—3岁后治疗,即使非常成功,至35岁以后,都将发生髋关节痛,因此,新生儿普查,是获得痊愈的重要措施。畸胎性先天性髋脱位目前尚无良好治疗方法,多数需切开复位,但效果不好。典型性先天性髋脱位若能早期正确治疗,在正常功能刺激下,发展成正常关节的可能性很大。在3岁以内治疗者,有很高的治愈率。随着年龄的增长,股骨头和髋臼的骨性成分增加,可塑性减少,病理变化加重,虽经正确治疗,功能难于达到正常。年龄越大,效果越差。
1.外展尿枕或外展支架固定:适用于1岁以内的患儿。用适当的尿枕或支架逐渐将双髋外展达到复位,3~6个月维持在稳定的外展位,使髋关节恢复正常结构。一年内定期复查。
2.闭合复位:三期石膏外固定适用于3岁以内的患儿。先采用双下肢持续皮牵引,使股骨头从髋臼后上方下降至髋臼水平,便于复位,也使髋关节周围的肌肉、韧带松弛,减少复位后对股骨头的压力,以免日后发生股骨头元菌性坏死。在持续皮牵引时双下肢逐渐外展,一般需2~3周,经X线摄片证实股骨头已降至髋臼水平时,可在全身麻醉下手法复位。复位时,患儿仰卧,助手固定骨盆,术者将髋屈曲,直至大腿前面与腹壁接触为止,可使大腿屈肌完全放松,股骨头自高位移至髋臼后缘,牵引患肢屈髋90°,外展、外旋、推大转子使股骨头向前下方进入髋臼。X线片表明复位成功后以蛙式石膏固定3个月。蛙式石膏固定后,照片复查位置无变化,更换二期石膏,使双下肢外展、内旋、双下肢之间夹角60°,踝关节背伸90°,膝关节屈曲150。用外展内旋双髋人字石膏固定3个月。3个月后将腹股沟以上的石膏除去,保留双侧长腿管型石膏固定3月,保持双下肢外展内旋位,以利于髋关节屈伸活动。同时鼓励患儿作伸髋关节活动,促进髋臼发育。X线证实髋关节结构已恢复,治疗可告结束。
3.手术疗法:闭合复位治疗失败的患者,采用手术疗法。术前若内收肌、髂腰肌挛缩可作内收肌起点,髂腰肌止点切断,行股骨髁上骨牵引,使脱位的股骨头降至髂臼水平以下,再根据患髋的具体情况选择手术方法。
(1)单纯切开复位法:适用于髋臼基本能覆盖股骨头、且前倾角不大于30°~40°者。手术中切开关节囊,清除臼内脂肪纤维组织,复位后用髋人字形石膏固定2个月左右。
(2)髋臼造盖术:适用于髋臼发育过浅,复位后仍易脱位者。通过手术复位,并在髋臼上缘造盖,使髋臼加深。并需矫正前倾角。造盖截骨时注意勿过高,应紧靠股骨头上方上方,尤其前外侧的截骨覆盖;也勿过小,以免吸收。术后用髋人字形石膏固定2个月左右。拆除石膏后,先卧床活动髋关节,再逐渐练习走路。
(3)骨盆旋转截骨术(salter截骨术):适用于6岁以内的患儿髋臼发育不良,其方向也过于向前向外,致使髋关节在内收伸直位即发生脱位者,可采用此手术。手术时显露髂骨前外侧和前内侧直至坐骨大切迹,截骨线呈直线,自髂前下棘至坐骨大切迹,截骨面呈内低外高的斜面,以便截骨远端向外下方转动后截骨面呈平面。在髂骨上另取设计好角度的楔形骨块,牵开截骨处植入。以坐骨大切迹处不张口为好。植骨后用克氏针贯穿截骨近端。植骨块、截骨远端内固定。切开复位时清理髋臼,必要时需作修整。术后髋人字石膏固定6周即可。术中注意保护臀上动脉及坐骨神经。
(4)骨盆内移截骨术(chiari截骨术):适用于4岁以上甚至成人患者经治疗或延误治疗髋关节脱位未纠正者。手术即在髋臼上缘紧贴关节囊,向内上方10°倾斜截断髂骨,将截骨远端连同髋关节一起向内移动至髂骨厚度的1/2,截骨近端呈"屋檐"状,覆盖股骨头,恢复关节稳定性,改善持重线及臀中肌的作用。术后髋人字石膏固定4~6周。
(5)转子下外展截骨术:适用于年龄较大的儿童或成人,手术使髋关节位置恢复正常已不可能者。可采用转子下外展截骨术、使截骨近端靠近骨盆侧面,此时大转子向外下方旋转,其位置降低,使附着的臀肌改变原来的松弛状态以发挥作用、改善步态。截骨后的股骨远端以减轻腰椎前凸和骨盆倾斜的应力。转子下外展截骨术设计方法各有所不同,可根据患者具体情况予以选择。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证

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