| 疾病名称（英文) | congenital stenosis and insufficiency of left atrio-ventricular valve |
| 拚音 | XIANTIANXINGZUOFANGSHIBANXIAZHAIHEGUANBIBUQUAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性左房室瓣狭窄和关闭不全都是少见的先天性畸形，它们可分别单独存在或合并存在而以其中之一为主，也叫伴有其他畸形，特别是累及左侧心脏的畸形。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 先天性左房室瓣狭窄时，狭窄的瓣膜可呈增厚、隔膜或漏斗型。其病理变化为瓣叶增厚、交界融合、腱索增厚或缩短、乳头肌肥厚或纤维化等，可在瓣上有狭窄环（左心房房室瓣瓣上环)或在瓣下有纤维带。可伴有动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、冠状动脉畸形、心室间隔缺损、心房间隔缺损等畸形。与后者合并形成Lutembacher综合征。本病最具特征性的类型是上房室瓣降落伞状畸形（parachute deformity of the mitralvalue)。这种畸形的左房室瓣只有一个乳头肌．两个瓣叶的腱索均连接在此乳头肌上，因此整个瓣叶形如降落伞。左心房的血液需从腱索间隙流入左心室，故发生左房室瓣狭窄。常伴有左心房房室瓣瓣上环、主动脉瓣下狭窄和主动脉缩窄。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 病儿发育差、易疲乏、苍白，重者气急，反覆发生肺部感染、昏厥、肺水肿．最后出现右心衰竭。体征和实验室检查结果与后天性左房室瓣狭窄类似。治疗可行手术纠治，多需人造瓣膜替换，并注意切除瓣上狭窄环。 先天性左房室瓣关闭不全时，腱索畸形、缩短或缺如，后瓣叶过短或过长，瓣环扩大，或有两个瓣孔。合并第一孔型心房间隔缺损者，常为前瓣叶有裂缺；合并纠正型大动脉错位音，多为腱索附着瓣叶处畸形；合并左冠状动脉异常起源于肺动脉者，常为乳头肌纤维化所致。 病儿易疲乏，发育迟滞，反覆发生呼吸道感染，最后出现心力衰竭。体征和实验室检查结果与后天性左房室瓣关闭不全类似，但在心尖区较常触到收缩期震颤。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗可行手术纠治，修补瓣叶的裂缺、收窄扩大的瓣环或用人造瓣膜替换。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
