| 疾病名称（英文) | left atrioventricular valve stenosis |
| 拚音 | ZUOFANGSHIBANXIAZHAI |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 循环系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 临床所见的左房室瓣狭窄大多属风湿性，但有肯定的风湿热病史者仅占60％。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病较多见于女性。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 在风湿热病程中，左房室瓣最易被侵犯：一般从初次感染到形成狭窄，约需2年。先为瓣膜的交界线和基底部发生水肿、炎症和赘生物，以后瓣膜粘连和纤维化而致瓣口狭窄。狭窄显著时，瓣口成为一个裂隙样的洞孔。按病变程度，分为隔膜和漏斗两型： （1)隔膜型：主瓣体没有病变或病变较轻，活动尚佳。有三个亚型：①边缘粘连型：瓣叶的交界处相互粘连。使瓣口狭窄，其边缘呈纤维样增厚，或有钙质沉着。②瓣膜增厚型：最常见，除上述病变外，瓣膜本身亦增厚，致其活动受到一定限制，可伴有轻度关闭不全。③隔膜漏斗型：因腱索和乳头肌粘连、缩短，而将瓣叶向下牵拉，状如漏斗，瓣叶本身亦有不同程度的改变，但主瓣仍有相当的活动度，偶可伴较明显的关闭不全。 （2)漏斗型：瓣膜、腱索和乳头肌的病变程度较严重，纤维化组织缩短后，使瓣膜变硬呈漏斗状，常伴有较显著的关闭不全。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 正常左房室瓣质地柔和，口径面积约为4cm2，直径为3—3．5cm。根据临床表现和手术发现，瓣孔缩小程度分三种：①轻度狭窄：瓣口面积在2cm2左右。②中度狭窄：瓣口面积在1．1—1．5cm2。③重度狭窄：瓣口面积缩小至1cm2以下。 轻、中度左房室瓣狭窄可无明显血流动力学改变。狭窄严重，则可出现相应的病理生理改变。根据不同的阶段，分为三期：①代偿期：尚无明显的血流动力学改变，患者有典型左房室瓣狭窄的体征，但无明显的自觉症状，一般体力活动不受限制。②左心房衰竭期：因心脏在舒张期，左心房血液流注左心室受到障碍，于是左心房压力增高，出现左心房与左心室间的舒张期压力差，同时左心房扩张及肥大。随着左心房压的增高，肺静脉和肺毛细血管压力亦升高，肺静脉和毛细血管遂扩张和淤血，形成慢性肺阻塞性充血。患者在休息可无明显症状；体力活动后，血流增快，左心房不能克服左房室瓣狭窄所产生的机械性障碍时，肺静脉和肺毛细血管内血容量进一步增加，可出现急性肺充血或肺水肿。③右心衰竭期：肺循环的血容量长期超过其代偿量时，肺动脉压即逐渐上升，长期肺动脉高压使肺小动脉由痉挛而硬化，并致右心室排血受阻，久之产生肥大和扩张。最后由于长期机械性劳损和风湿性心肌损害，右心室发生衰竭。右心室衰竭症状多逐渐加重，有时也可突然发生。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 1.多数有风湿热病史。 2.肺充血期有劳力性呼吸困难、紫绀、咯血及咳嗽等，少数患者可发生急性肺水肿。肺动脉高压期可出现右心衰竭。 3.体征有“二尖瓣面容”，心尖区可听到局限、低调、隆隆样舒张中晚期杂音，呈递增型。可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，有时可闻及二尖瓣开放拍击音。 4.肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二音亢进分裂，并有舒张早期吹风样杂音，向胸骨左缘三、四肋间传导，为功能性肺动脉瓣关闭不全所致（GrahamSteell杂音)。在三尖瓣区有高调全收缩期杂音，系相对性三尖瓣关闭不全所致。 5.本病的二尖瓣区舒张期杂音，需与左心房粘液瘤及二尖瓣相对性狭窄，缩窄性心包炎等疾病相鉴别。 6.X线检查可见左心房、右心室增大，肺动脉段突出及肺门阴影增加，重度肺郁血时，肺外下野可见水平走向的线状影，称KerleyB线。 7.心电图示二尖瓣P波及右心室肥大，部分伴有心房颤动。 8.超声心动图显示二尖瓣瓣膜增厚反光增强，二尖瓣口面积小于2.5cm2，EF斜率减慢，呈“城墙”形改变，舒张期前后瓣叶同向运动，左房及右室内径增大，多普勒超声心音图检查，于二尖瓣口下可见舒张期湍流频谱。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | ①代偿期：无症状或仅有轻微症状，且大多数能胜任一般的体力活动或劳动，但有明显的体征。②左心房衰竭期：慢性肺充血引起下列症状。呼吸困难多发生在劳累后，有时为阵发性，最后可发展为端坐呼吸。发生急性肺水肿时呼吸困难更为严重（见“慢性心力衰竭”条)。咳嗽常见，多在夜间睡眠时及劳动后加重。若由于左心房扩大而压迫支气管所致，常为干咳，如因肺淤血所致，痰为泡沫样。咯血可表现为痰中带血丝，为支气管内膜微血管或肺泡内毛细血管破裂所致；大量咯血是由于支气管粘膜下层曲张的静脉破裂（因肺静脉和支气管静脉间存在侧支循环)。多见于较早期的患者，以及妊娠期或较剧烈的体力活动时。晚期患者并发肺梗死时亦可出现较大量咯血。并发急性肺水肿的患者，咯血往往呈粉红色泡沫粘液。其他：如扩张的左肺动脉压迫左喉返神经引起声音嘶哑，扩张的左心房压迫食管而产生吞咽困难等。③右心衰竭期：右心衰竭产生体循环静脉淤血，肝脏肿大和压痛，皮下水肿和腹水等。右心衰竭的发生虽可减轻肺充血，但长期肺动脉高压可引起肺硬化，因而呼吸困难和发绀等依然存在。 若心房内血栓脱落，可引起栓塞症状。 左房室瓣狭窄较重的病人，口唇轻度发绀，两颧紫红色，呈所谓“二尖瓣面容”。如左房室瓣狭窄发生于儿童期，心前区可有隆起。伴房颤者心尖搏动弥散。心尖区常可触及舒张期震颤。中度以上狭窄的患者，叩诊时心浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大，表示肺总动脉和心房增大。心尖搏动短促，第一心音亢进，呈拍击样，心尖区可听到局限、低调、隆隆样的舒张中、晚期杂音。杂音呈递增型，并于收缩期前增强，以左侧卧位或或略进行体力活动后向左侧卧时最明显，多伴有舒张期震颤。80％—85％的患者在胸骨第三、四肋间或心尖区的内上方可听到紧跟第二心音之后、高调、短促而响亮的左房室瓣开放拍击音（左房室瓣开瓣音)，系隔膜型瓣膜的主瓣在开放达到顶点时，瓣膜突然停放，致瓣膜与血栓发生震动所致。拍击样第一心音和左房室瓣开放拍击音均提示瓣膜病变程度不严重，瓣叶仍有弹性和活动力，有助于诊断病变属隔膜型，对决定手术治疗有参考价值。漏斗型病变的左房室瓣口僵硬而呈漏斗状，瓣膜失去弹性，故心尖第一音减弱，无开放拍击音，且常可伴有关闭不全的收缩期杂音。肺动脉瓣区第二心音亢进，并可伴有轻度分裂。重度肺动脉高压患者，由于肺动脉及其瓣环的扩张，在胸骨左缘第二、三肋间紧接第一心音后可有收缩喷射音（收缩早期喀喇音)，呼气时最响，吸气时减轻或消失。也可听到由于相对性肺动脉瓣关闭不全引起的柔软、高调、吹风样的舒张早期或早中期杂音。杂音呈递减型，在吸气未增强，呼气未减弱。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | 心电图检查轻度狭窄者可完全正常。典型改变为P波增宽，有切迹，或在右胸导联出现增大的双相P波，表示左心房肥大。电轴右偏，并可有右心室肥大的表现。晚期常有心房颤动。 |
| 影像诊断 | X线检查，轻度左房室瓣狭窄者，心影正常，或仅于钡餐透视下，见左心房轻度压迫食管。病变较重时，左心房明显增大，食管向后移位，肺动脉及其分支增宽，肺门阴影加深，右心室增大，构成所谓”梨形心”。左心室一般不大，且搏动可较弱。主动脉弓较小。有长期肺淤血的重度左房室瓣狭窄病例，由于肺组织内有含铁血黄素沉积，肺野可出现散在的点状阴影。 右心导管检查主要显示右心室、肺动脉及“肺毛细血管”压（反映左心房压)增高，肺循环阻力增大，心射血分数降低。 超声心动图检查主要为左房室瓣前瓣叶曲线舒张期E峰后下降缓慢，E A之间F点消失，呈一平段。即呈城墙样改变。两维超声心动图显示左房室瓣叶活动受限，舒张期前叶呈圆隆状突向左室流出道，并可显示瓣叶增厚、变形、回声增强，特别以瓣孔边缘和沿交界处最为显著，左房、右室可见不同程度增大。并可直接测量左房室瓣瓣孔的面积，评价瓣口狭窄的程度。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：二尖瓣分离术后，症状消失，心功能基本正常，超声心动图示二尖瓣活动功能大致正常。 2.好转：经内科治疗或二尖瓣分离术后症状改善。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 并发症治疗：内科治疗的重点在于治疗并发症。①充血性心力衰竭：是左房室瓣狭窄的主要并发症，顽固性充血性心力衰竭是左房室瓣狭窄的主要死因。对于窦性心律的患者，若有轻度心功能不全症状出现，一般主张应用低盐饮食和利尿剂治疗，或可加用扩血管药物治疗，但不宜用洋地黄类强心甙治疗，因其加强右心室收缩力，增加心输出量，加重肺淤血)同时也增加左心房压力，必然加重左房室瓣狭窄的症状。中、重度心力衰竭者，洋地黄类药物可根据病情谨慎使用，以防中毒。有活动性风湿性心肌炎时，洋地黄类药物的应用更需小心，此时应用肾上腺皮质激素治疗，有时可得到良好效果。心力衰竭伴快速房颤者，应首选洋地黄类强心甙。②心房颤动：亦是左房室瓣狭窄的常见并发症之一，且常可诱发或加重心力衰竭，尤其快速房颤。此时宜首选快速作用的洋地黄类药物治疗，有效控制心室率，心律有可能同时或以后自行转为窦性。持续性心房颤动，在1年以内，未经过复律治疗者，可考虑复律（包括电复律)但远期随访发现仅有25％患者能维持窦性节律到两年，因此对转律后迅速回复心房颤动的患者，似无必要多次反覆应用电复律治疗。对这些患者，除适当给予洋地黄类控制心室率外．尚可在心室率明显增快时，加用小剂量β受体阻滞剂，往往可以取得较好疗效。 左房室瓣狭窄者尚可并发亚急性细菌性心内膜炎、血栓栓塞、急性肺水肿，治疗参见有关条目。 左房室瓣狭窄的根本解决在于外科治疗，主要为左房室瓣交界分离术。本手术中国已开展了20多年，有效率达70％—80％，选择手术对象时应注意下列情况才能取得满意效果： （1)心脏功能情况：临床无症状者，不需手术；心脏功能在二级或三级者可考虑手术；心脏功能四级者一般不宜手术。有心力衰竭者，须待症状改善，病情稳定时进行。急性左心衰竭伴有大量咯血，且其他治疗无效时，可考虑作急诊手术。 （2)瓣膜病变情况：隔膜型以左房室瓣分离术疗效最好，其中隔膜漏斗型亦可考虑左房室瓣分离术，但术后可能出现轻度关闭不全。漏斗型由于本身有不同程度的关闭不全，故临床上仅为轻度关闭不全者施行本手术。左房室瓣狭窄合并左房室瓣关闭不全时，左房室瓣分离术可导致左房室瓣关闭不全程度加重，故不宜进行。此类患者可考虑行人造瓣膜替换术或直视下瓣膜修补术。合并明显的主动脉瓣关闭不全也是本手术的禁忌证，但若以左房室瓣狭窄为主，主动脉瓣关闭不全仅属轻度，则左房室瓣分离术仍可考虑。 （3)风湿活动情况：有明确风湿活动表现者，暂不宜施行手术，可在水杨酸制剂或激素治疗后，风湿活动停止6个月以上时再考虑手术。若左房室瓣狭窄严重，反覆发生肺水肿而不能控制，则可在短期激素控制后进行手术，术后继续进行抗风湿治疗。 （4)年龄因素：最适合手术的年龄为2O—45岁；但若狭窄较严重，心功能恶化较快，虽在20岁以下亦可考虑手术。年龄若超过45岁，心功能在二级至三级以上，且心功能的减退系左房室瓣狭窄所致，而不伴有冠状动脉性心脏病或明显的肺部病变者，亦可考虑手术。 （5)心房颤动和动脉栓塞：心房颤动并非左房室瓣分离术的禁忌证。可以采用右侧途径，经房间沟进入，以避免左心耳内的血栓脱落而引起的动脉栓塞。术后尽可能予以电复律。若术前已有动脉栓塞，则手术时再发生栓塞的机会可能增加；但左房室瓣分离术后，动脉栓塞的发生率则较未分离者减少。故动脉栓塞的患者如一般情况良好，仍可施行手术治疗。 （6)有关妊娠期手术问题：妊娠3个月内手术容易引起流产，一般以4—6个月时施行手术为宜，7个月后心脏负担过重，亦不适宜。狭窄严重，在妊娠期中或分娩时，若发生急性心力衰竭而内科治疗无效者，也可考虑紧急手术。 对病变严重，造成左房室瓣病损、钙化，狭窄兼有关闭不全，以及瓣下乳头肌、腱索缩短融合的病例，交界分离手术既不易成功，亦不能纠正血流动力学的改变，在此情况下，只能施行瓣膜切除和人造瓣膜替换术。 经皮穿刺气囊导管左房室瓣交界分离术是治疗风湿性单纯左房室瓣狭窄的一种新技术，自Inoue等1984年首次报道后，世界各国多有所开展，即刻疗效显著，但远期疗效尚不知，有待进一步研究。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 左房室瓣狭窄程度较轻，心脏无明显扩大，亦无明显症状者，则活动量不必过分限制，但应避免过重的体力劳动，保护心脏功能，预防风湿热的复发（见 “风湿热”条)。 |
| 历史考证 |
