| 疾病名称（英文) | pulmonary histiocytosis X |
| 拚音 | FEIZUZHIXIBAOZENGDUOZHENG X |
| 别名 | 郎格罕组织细胞增生症 |
| 西医疾病分类代码 | 呼吸系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 组织细胞增多症X可累及全身多种器官。最先发生于肺脏。病灶仅局限于肺脏者称为“原发性肺组织细胞增多症X”。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因未明。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 病变在肺部常侵犯肺泡壁、肺泡管、支气管和血管周围组织，并可有出血和坏死，原有结构被破坏、纤维组织增生。按年龄、病程、累及部位的不同可分为：①急性型即Letterer-Siwe综合征常发生于肺脏呈广泛囊肿及肉芽肿病变。囊肿大小不一，大者直径可达1cm，其壁有显著组织细胞浸润而形成灰白色肿瘤样组织。细胞浆常呈泡沫状，内含类脂质。可伴有嗜酸细胞浸润。肉芽肿病变常累及肺泡壁、支气管和血管周围组织。。②慢性型即Hand- Schuller-Christian综合征：为组织细胞高度增生、纤维组织增生、嗜酸细胞浸润的肉芽肿病。晚期组织细胞含有胆固醇，形成泡沫细胞，成为充脂性肉芽肿。又名黄色肉芽肿。③局限性即肺嗜酸细胞肉芽肿。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 肺部病变合并特征性皮疹、溶骨性病变、突眼症或尿崩症，则应考虑本病。皮疹活检找到成簇网状细胞，或淋巴结、骨以及肺受累部位的组织活检，可协助诊断。确诊需在组织细胞内找到郎格罕细胞的Birbeck颗粒或T6抗原决定簇。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | Letterer-Siwe综合征：常发生于3岁以下小儿，。起病急、恶性程度大、病程短。常于继发感染后出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、衰竭、体重下降、贫血等。多伴有头颈及躯干部位皮疹。皮疹初起为棕黄色或暗红色斑丘疹，继为出血性，以后结痴、脱屑。常有肝、脾及淋巴结肿大，颅骨或长骨骨质缺损性病变。病情缓解时，疹退、体温下降、肝脾缩小。 Hand-Schiuler-Christian综合征：病变常侵犯颅底骨垂体区，因此可累及蝶鞍及垂体、眼眶骨、颅骨等。骨盆、股骨、肋骨、肱骨也可受侵犯。若累及垂体和下视丘则发生尿崩症、发育障碍、肥胖症等；累及眶骨可有单侧或双侧眼球突出；累及颅骨及扁骨则呈地图样缺损的局部凸起。累及肺脏可见肺内散在粟粒状或结节状病灶，有时肺门淋巴结肿大。儿童病灶可自行吸收，成人可发展为肺纤维化，少数发生蜂窝肺、肺心病等。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线表现有两肺弥漫性斑片状或小结节状与网状阴影，以中下肺野分布较多，可合并5—10mm大小的厚壁透亮区或薄壁肺大泡。晚期常呈多囊性蜂窝样肺，可并发气胸。骨骼X线表现为溶骨性的点状缺损。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | 皮疹活检找到成簇网状细胞，或淋巴结、骨以及肺受累部位的组织活检，可协助诊断。确诊需在组织细胞内找到郎格罕细胞的Birbeck颗粒或T6抗原决定簇。 |
| 西医鉴别诊断 | Hand-Schiuler-Christian须与丘脑肿瘤、蝶鞍肿瘤、耳咽管瘤等鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | Letterer-Siwe综合征未经治疗者病情很快恶化，80％于2年内死亡。患儿经化疗后预后大为改观。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病尚无特效治疗方法，无症状者不必治疗。有明显症状或有进行性损害者，肾上腺皮质激素有一定疗效。抗代谢药物，如甲氨蝶呤与长春碱，对本病亦可能有效。儿童患者使用化疗，疗效较好。并发气胸、肺部感染、肺心病，可给予相应治疗。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
