| 疾病名称（英文) | sarcoma of uterus |
| 拚音 | ZIGONGROULIU |
| 别名 | 中医：石瘕、癥瘕、积聚、崩漏。 |
| 西医疾病分类代码 | 女性生殖器官肿瘤 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 子宫肉瘤较为罕见，仅占子宫恶性肿痛的1％—3％，但恶性程度很高。本病是一种中胚叶肿瘤，来自子宫的中胚叶组织，如内膜间质、平滑肌、结缔组织、血管等(同源性)或非子宫原有的中胚叶衍生成分，如骨、软骨、横纹肌等(异源性)。宫体肉瘤发生约15倍于宫颈肉瘤。 |
| 中医释名 | 本病的主要临床表现是下腹癥块，迅速增大。伴阴道下血。 |
| 西医病因 | 病因尚不明了。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 多见于绝经前后的妇女。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 约占子宫恶性肿瘤的2-4％、占生殖道恶性肿瘤的l％、原发于子宫体者约为宫颈部位的5～15倍。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 中医认为本病的发生多因忧思郁怒，七情内伤，血行不畅，或因经期产后、胞脉空虚，六yin邪毒乘虚而入，瘀阻胞脉而成癥积。不通则痛，冲任损伤不能制约经血而致崩中漏下。 |
| 病理 | 病理类型主要有：①平滑肌肉瘤。最多见。原发自子宫平滑肌或子宫血管平滑肌；或继发于子宫平滑肌瘤恶变。平滑肌肉瘤可生长在肌壁间、浆膜下或粘膜下。在肌壁间者，有假包膜或呈弥漫性生长。肿瘤质软，剖面灰白似生鱼肉。子宫平滑肌瘤肉瘤变性多始发于肌瘤中心区，原有的漩涡状肌纤维结构消失，而被质软如豆渣、鱼肉或脑样组织所替代，并且出血、坏死。镜下示平滑肌细胞增生，排列紊乱，细胞梭形或圆形，大小不一，核异型明显，分裂象多于5个／10HP，染色质多且深染而分布不匀。肿瘤细胞浸润至肌层、血管、内膜及颈管等处。②淋巴管内间质肌病。少见。肿瘤来自成熟的子宫内膜间质细胞或肌壁间的原始子宫内膜间质细胞。巨检示子宫呈球形增大，增厚的肌层内散在灰白或黄色颗粒样小团状突起。该种突起质韧有弹性，夹出后，能回缩。内膜层有单个或多个黄色、表面光滑的息肉样肿块，其基底部宽并浸润肌层而与肌壁间突起相连，有时体积很大，充满宫腔。肿瘤可侵入附件或盆腔腹膜呈蠕虫状黄色条索，具弹性。镜下示增生的类圆形与梭形内膜间质细胞侵入肌层的肌束间，甚至侵达浆膜及宫旁组织。细胞大小形态一致，脑浆少，核有细颗粒及染色均匀的染色质，分裂象少。有些细胞脑浆内含有空泡样脂滴或显示向脂肪细胞分化，故呈黄色。少数病例，瘤细胞明显间变。最典型的表现为瘤细胞侵犯淋巴管，甚至在管腔内形成团块，与管壁密切相连或有间隙相隔。瘤组织中颇多厚壁小动脉，散在玻璃样变区域。③内膜间质肉瘤。少见。来源于内膜功能层未分化的间质细胞，向宫腔生长，形成基底宽阔的多发性息肉状或单个分叶状突出，可经宫颈管脱出。质柔软，切面灰黄色，髓样或似鱼肉，局部有出血、坏死或囊性变。镜下见梭形或圆形、弥漫致密的内膜间质细胞，大小不一，核大色深，分裂象多于10个／10HP，脑浆或多或少。细胞异型性程度不等，异型性大时，出现畸形及多核细胞，常有肌层浸润。腺体分散、减少甚至消失。①恶性中肾旁管混合瘤。少见。来 自中肾旁管(M??ller管)衍生物中分化最差的子宫内膜间质细胞。与胚胎期的中胚叶组织相似，可向上皮及不同的间叶组织分化。根据所含组织的类型，分为癌肉瘤与恶性中胚叶混合瘤。癌肉瘤由癌(上皮)及肉瘤(间叶)组成。恶性中胚叶混合瘤亦由癌及肉瘤组成，只是尚含 横纹肌、软骨、骨组织等异源性中胚叶组织。肿瘤发生于子宫内膜，常在宫体上部，呈息肉状或分叶状向官腔突出，甚至脱入阴道，底部宽或有蒂，质软，表面光滑或有溃疡。切面灰白、灰黄或淡红色，有出血、坏死或囊性变。部分区域可有半透明粘液样组织或软骨或钙化骨组织。由于肿瘤细胞具双向分化特性，因此，镜下见癌和肉瘤两种成分，并常有过渡形态。一般以肉瘤为主，杂有巢状、条索状、腺管状癌组织。肉瘤成分分化不成熟时，仅出现星形、圆形、梭形细胞等，分化成熟时，出现内膜间质、纤维结缔组织和平滑肌组织等。若向异源性组织分化，则含横纹肌、骨及软骨等组织。癌成分大多是腺癌，可为透亮细胞型，或含粘液的杯状细胞，或角化腺癌，偶见鳞癌。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病主证是血瘀为患而致癥积，与一般癥积不同，腐块在短期内迅速增大，并出现恶候。辨证当以发病的久暂，脉证合参辩其虚实。临证时应与月经不调、膨胀等病相鉴别。 1. 血瘀痰凝 主证：下腹癥块，固定不移，小腹胀痛，面色晦暗，肌肤少泽，阴道流血量多或淋漓不断，舌质淡紫，脉沉弦。 分析：本病多因脏腑失调，气血不和，痰瘀相搏，阻于胞官，证见下腹癥块固定，胀痛；血行不畅肌肤失荣则面包晦暗；瘀血阻于胞宫，恶血不在，血不循经见阴道下血。舌淡紫、脉沉弦皆为血瘀痰凝之象。 2. 湿毒壅盛 主证：下腹癥块疼痛拒按、迅速增大，或崩中漏下，阴道排液恶臭，或咳嗽咯血，两胁作痛，腹胀如鼓，舌暗红、苔黄腻，脉弦数。 分析：痰瘀化热、湿毒内盛，下腹癥积迅速增大，不通则痛；痰瘀内阻血不归经则崩中漏下；湿毒下注见阴道排液恶臭；湿痰流注于肺则咳嗽咯血；湿痰流注于肝则两胁作痛；湿毒壅盛中下焦则腹胀如鼓。舌暗红、苔黄腻、脉弦数皆为湿毒壅盛之象。 3. 气血两亏 主证：癥积日久，干咳带血丝，神疲乏力，气短懒言，面色苍白，身体羸瘦，口干不多饮，低热，阴道出血，腹大如鼓，脉络怒张，舌淡红，脉细涩。 分析：癥积日久损伤正气，气虚则神疲乏力，气短懒言；血虚面色苍白，身体羸瘦；瘀血内阻，阴虚内热则口干不多饮，低热；脾气虚失其统摄则阴道下血；腹大如鼓，脉络怒张则为虚中挟实之故。舌淡红，脉细涩乃气血两伤之象。 |
| 西医诊断标准 | 本病的参考诊断标准如下： 一、病理诊断 组织学证实为子宫肉瘤。 二、临床诊断 1. 腹部或阴道肿物。 2. 原有子宫肌瘤迅速增大、或绝经后子宫肌瘤不缩小反而增大。 3. 阴道不规则流血件腹痛。 4. 妇查：子宫体增大、质软、颈管内或阴道内可见赘生物。 5. 辅助检查：X线检查、B型超声、CT等检查阳性者、（丁曼琳.妇产科疾病诊断与鉴别诊断.第 1版.北京；人民卫生出版社.1994：101～103.) |
| 西医诊断依据 | 子宫肌瘤或子宫迅速增大(尤其是绝经后)，且伴阴道不规则出血、腹痛等症状；检查时扪及不规则增大的子宫，质地较软，活动受限或固定于盆腔；宫腔吸液作细胞学检查、分段诊断性刮宫取活组织作病理学检查；宫颈口赘生物活组织检查等均有助诊断。鉴于子宫肉瘤肺转移较为常见故应常规作胸部X线摄片。 |
| 发病 | |
| 病史 | 患者有子宫肌瘤病史，或阴道有不规则流血史。 |
| 症状 | |
| 体征 | 临床表现早期症状不明显，其症状随肿瘤的生长部位方式而变异。 1. 阴道出血及排液：肿瘤向宫腔内生长，表现为月经过多或发生绝经后阴道出血、肿瘤有溃烂坏死时，可出现大量恶臭性排液。 2. 腹部或阴道肿物：下腹部肿块迅速增大，或子宫肌瘤患者在短期内发现子宫迅速增大，或发现阴道口或阴道内有肿物。 3. 疼痛：晚期肿瘤向周围组织浸润，压迫周围组织或脏器引起下腹痛、腰痛，压迫膀胱有尿频，小腹坠胀，压迫直肠则大便不畅。 4. 其它部位转移症状：子宫肉瘤转移途径为血行播散，转移到肺，出现刺激性咳嗽、咯血，转移到肝出现肝区不适疼痛，转移腹膜、大网膜出现血性腹水。 5. 继发症状：晚期病人出现血性腹水、低热、重度贫血、恶病质等。 6、临床分期 子宫肉瘤常用的临床分期是根据国际抗癌协会（UICC)的分期法。 Ⅰ期：肿瘤限于子宫体。 Ⅱ期：肿瘤已达子宫颈或子宫浆膜层。 Ⅲ期：肿瘤浸及子宫外或盆腔脏器。 Ⅳ期：肿瘤转移到上腹部或远处脏器。 |
| 体检 | 妇科检查：子宫增大，质软，表面规则或不规则。有时见宫颈口扩张，颈口内见赘生物，或有息肉样或葡萄状赘生物从颈口向阴道内脱出，暗红色或红色。质脆，触之易出血。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1. 胸部X检查；肉瘤肺转移多见，X线检查时能提供重要线索。X线透视，必要时作摄片、X线断层照片。 2. B型超声、CT、动脉及淋巴管造影：可作定位、定性诊断。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | 1. 阴道涂片：宫腔吸液涂片：细胞学检查，阳性、可疑阳性为62～88％、肉瘤细胞与未分化癌在形态上难以区别，需进一步作病理检查。 2. 活体组织检查：宫颈口、阴道癌体组织活检，或分段诊刮，子宫内膜作病理检查，提高术前诊断率。摘除子宫肌瘤时如发现有肉瘤可疑，应作冰冻切片以明确诊断。 |
| 西医鉴别诊断 | 1. 子宫肌瘤：子宫肌壁间肌瘤可引起月经异常，经量增多，经期延长，白带增多与子宫壁肉瘤症状相似，妇科检查两者皆可使子宫增大，表面可光滑或不规则。但子宫肌瘤质硬，肌瘤生长缓慢，肌瘤发生变性后可变软。子宫肉瘤质地较，生长迅速常有阴道不规则出血、子宫粘膜下肌瘤可因感染发生溃烂，而引起不规则出血及恶臭，活组织检查可鉴别。 2. 子宫内膜癌：多发生于绝经后不规则阴道出血，妇科检查子宫内膜癌早期天明显体征，子宫稍增大、子宫肉瘤检查时子宫表面可规则或不规则，有息肉样物自宫颈口突出，生长迅速，最早出现远处转移。可行诊刮与其鉴别。 3. 子宫内膜息肉：可单一或数个同时存在。大而数个并存发生月经过多、月经不规则或绝经后出血。如息肉形成溃疡可发生严重出血。但诊断性刮宫时息肉表面光滑、组织不脆，子宫肉瘤组织脆而软。活组织检查可确诊。 4. 子宫颈癌：临床表现有不规则阴道出血，或阴道排液伴恶臭与子宫肉瘤症状相似。但子宫颈癌早期典型症状为月经间点滴出血和接触性出血。妇科检查时子宫大小正常，宫颈糜烂，肥大菜花样，溃疡等型，组织脆易出血，宫颈刮片可找到癌细胞，宫颈活组织检查可确诊。 5. 宫颈息肉：可有不规则阴道出血，但宫颈息肉有蒂、扁平状，表面光滑，色红、质软、息肉摘除送病理可明确诊断。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 子宫肉瘤发展迅速，易血行播散，恶性程度高，预后差。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 应尽可能早期诊断与治疗以延长患者的生命。治疗原则以手术为主。术后根据病情迟早加用放疗或化疗。 1. 手术切除：治疗原则以手术为主，手术范围一般行全子宫及双侧附件切除术。若为宫颈肉瘤或宫体肉瘤已浸及宫颈，应作广泛性子宫切除术及双侧盆腔淋巴结清除术、对于年轻妇女肿瘤局限无浸润现象者，可考虑保留正常卵巢。但对子宫间质肉瘤不宜保留卵巢，因其子宫外转移机会较多。术后根据病情迟早加用放疗或化疗。 2. 放射治疗：子宫内膜基质肉瘤及子宫中胚叶混合肉瘤对放疗较为敏感，故在术前或术后加用放疗可提高疗效。一般主要用60钴或深层X钱作姑息治疗以延长生命。 3. 化学药物治疗：许多细胞毒性抗癌药对子宫肉瘤的转移与复发有一定疗效。环磷酰胺、瘤可宁、阿霉素等单独应用。VAC（长春新硷放线菌素D—环磷酰胺)联合化疗5天为1疗程，静脉注射，每4周重复1疗程。子宫肉瘤预后不佳。五年生存率为8％—40％。不同类型的肉瘤因恶变程度不同，预后亦不同。淋巴管内间质肌病低度恶性，预后较好；平滑肌肉瘤次之：子宫内膜间质肉瘤与恶性中肾旁管混合瘤高度恶性，预后很差。此外，预后与瘤细胞分化程度、肿瘤范围、有无血管转移、核分裂相多寡、原发性抑继发性、患者年龄有关。凡瘤细胞分化差、肿瘤范围大、有血管转移、核分裂相多、原发性肉瘤、绝经后患者，预后差。 |
| 中医治疗 | 本病治则重在活血化瘀、软坚消癥。本病治疗以活血化瘀祛痰为主，观其形体，形实者宜祛邪为先，然后扶正；体虚者以扶正祛邪，标本兼顾。 一、辨证选方 1. 血瘀痰凝 治法：祛痰化瘀消癥。 方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝15g，茯苓20g，丹皮15g，赤芍15g，桃仁15g，鳖甲30g，瓜瘘30g，牡蛎30g，仙鹤草20g，山慈姑15g。下血量多加花蕊石15g，三七IOg；腹胀加枳壳15g，厚朴15g。 2. 湿毒壅盛 治法：清热利湿，化瘀止血。 方药：黄连解毒汤加味。黄连15g，黄芩15g，黄柏15g，山栀15g，土茯苓20g，公英20g，薏米50g，半桂莲20g，龙葵15g，三七10g。腹胀如鼓加大腹皮15g，厚朴15g，榔片15g；疼痛甚加元胡20g，没药20g。 3. 气血两亏 治法：补气养血，软坚消癥。 方药：八珍汤加味。当归20g，白芍15g，熟地20g，党参20g，黄芪30g，白术15g，茯苓20g，鳖甲30g，瓜瘘20g，山慈姑15g，仙鹤草20g。阴道下血量多加阿胶20g，三七10g，花蕊石15g；夜寐不安加枣仁 15g，夜交藤 15g。 二、专方验方 1. 紫草根粉末60g，加蒸馏水500ml，浸泡三分钟，再用砂锅煮沸过滤即可，每日100ml，分4次服。适于子宫癌瘤。 2. 元胡15g，五灵脂15g，醋炒成炭，l次顿服，开水送下，可连服3剂、适于子宫癌瘤腹痛下血。 |
| 中药 | 1. 云南白药；具有化瘀止血，消肿愈伤之功效。适用于子宫肉瘤阴道下血量较多。1日3次，每次0.5g口服。 2. 人参归脾丸：具有养心健脾、益气补血之功。适用于子宫肉瘤气血两亏，阴道下血淋漓不尽。1日3次，每次1～2丸。 3. 犀黄丸：具有清热解毒，化瘀散结上痛之功效。适于子宫肉瘤痰瘀内结，疼痛较烈者、每次5g，日3次口服． |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 《灵枢·水胀篇》曰：“石瘕生于胞中，寒气客于子门，子门闭塞，气不得通，恶血当泻不泻，衃以留止，日以益大，状如怀子，月事不以时下。皆生于女子，可导而下。”《肘后备急方》曰；”凡癥坚之起多以渐生，如有卒觉便牢大，自难治也、腹中癥有结节，便害饮食，转赢瘦。”《千家要方》曰：“崩中漏下，赤白清黑，腐臭不可近，令人面黑无颜色，皮骨相连，月经失度，往来无常，小腹弦急苦绞痛，上至心，两胁肿胀，食不生肌肤，令人偏枯，气息乏少，腰背痛连胁，不能久立，每嗜卧因懒。”可见古人对该类病早有认识，与一般癥积不同属难治之症。 |
