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脑性瘫痪(小儿)
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) child cerebral hemiplegia
拚音 NAOXINGTANHUAN(XIAOER)
别名 中医:五迟,五软,痴呆,痿证,
西医疾病分类代码 神经精神系统疾病(儿科)
中医疾病分类代码
西医病名定义 脑性瘫痪是指出生前到生后1个月以内发育时期各种原因所致的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。
中医释名
西医病因 脑性瘫痪的病因很多,出生前、围产期及出生后的多种疾病均可致本症。出生前因素主要有胚胎脑发育畸形、母孕早期严重营养缺乏、创伤、感染、中毒及其他理化损伤等;围产期因素主要有窒息、核黄疸早产产伤、低出生体重等;出生后因素包括新生儿期各种重症感染、窒息、外伤等。
中医病因 本病的成因缘于母体虚弱、感受邪毒,影响胎儿发育,致小儿先天禀赋不足;或难产、外伤等引起后天损伤。
季节
地区
人群
强度与传播
发病率 发病率一般报道为每千例活产婴儿2例左右。约70%为痉挛型,15%为手足徐动型,5%为共济失调型。其他类型及混合型约占10%。
发病机理
中医病机 主要病机转归为肝肾不足,元气不充,脉络不畅,肢体不用,脑髓空虚。病位涉及肾、肝、睥、心。中医治疗本病以培补肝肾,健脾养心为基本原则。
病理 常见病理改变有大脑皮质萎缩,脑沟、脑池及蛛网膜下腔增宽等。神经元细胞数目减少,胶质细胞增生,锥体束弥漫性变性。病变可波及局部脑区,也可累及整个半球或双侧受累。皮质下白质萎缩,髓鞘形成不良,或有白质囊性变。核黄疸可引起苍白球及下视丘部的对称性脱髓鞘。由于病变的部位及严重程度不同,可引起不同类型的症状。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 脑性瘫痪以肢体瘫痪,不自主异常动作,智力低下为主要表现,可伴有语言障碍,视、听觉障碍,抽搐等症。本病证候繁杂,但辨证不外先天不足及后天失养,临证时应执简驭繁,抓住要点,先分病因,再辨虚实,随证施治。
1.肾精不足
主证:肢体瘫痪,痿弱不用,颈软不支,立、行困难,囱门闭迟,智力低下,精神不振,面色无华,舌质淡,舌苔白,脉细微无力。
分析:本证由禀赋不足,肾精亏虚所致。肾主骨生髓,肾精不足,筋骨不健,故肢体痿弱、瘫痪、立、行困难。脑髓不充,故智力低下,精神不振。
2.肝肾阴虚
主证:肢体瘫痪,筋脉拘急,肌肉萎缩,手足徐动,足履不正,语言不利,时有抽搐,烦躁易怒,潮热盗汗,舌质红,少苔,脉细数。
分析:本证由肝肾阴亏,肝阳偏亢所致。肝肾精血不足,不能营注于筋骨,故见肢体瘫痪。阴亏虚热内生,引动肝风,故见筋脉拘急,手足徐动,时有抽搐。
3.脾胃虚弱
主证:肢体瘫痪,神情呆滞,智力低下,口软唇弛,咀嚼无力,涎出不禁,面色萎黄,泛恶纳呆,舌质谈,苔白,脉沉弱。
分析:本证由脾胃不足,生化乏源所致。脾胃虚弱,气血化生无源,筋骨肌肉失养,故见肢体瘫痪。气血不足,脑髓不充,故见神情呆滞,智力低下。脾主唇口之肌肉,脾虚则口唇软薄,咀嚼无力。
4.瘀阻脑络
主证:肢体痿弱不用,或四肢麻木,智力减退,毛发枯槁,肌肤甲错,四肢厥冷,舌质紫暗,脉细涩。
分析:本证由病程迁延,络脉不通所致。久病不愈,气血运行不畅,络脉痹阻,故见肢体痿弱不用。血脉不通,故见四肢麻木及四肢厥冷等症。
西医诊断标准 一、诊断条件
1.婴儿期内出现的中枢性瘫痪。
2.可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知觉障碍及其他异常。
3.需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。
二、分型
1.按临床特点:①痉挛型;②手足徐动型;③强直型;④共济失调型;③震颤型;③肌张力低下型;④混合型 (注明何种类型混合);④无法分类型。
2.按瘫痪部位:④单瘫;②截瘫;③偏瘫;④双瘫;③三肢瘫;⑥四肢瘫;⑦双重性偏瘫。
三、说明
1.临床诊断需要说明何种类型、瘫痪部位、有无合并症。有明显病因者,注明何种原因所致。
2.如有条件,手足徐动型还可再分为紧张、非紧张等型。
3.强直型指的是 “管状”或“齿轮状”肌肉强直,多见于典型的锥体外系损害。
4.双瘫指的是四肢瘫,但下肢症状更重。
5.双重性偏瘫指的是四肢瘫、上肢重、下肢轻,也可表现为两侧偏瘫程度不一。
(全国小儿脑性瘫痪座谈会纪要附件·小儿脑性瘫痪的定义、诊断条件及分型·中华儿科杂志1989;27(3):162)
西医诊断依据
发病 本症的症状应在婴儿期内出现,多数在6个月左右即有明显异常。病程呈静止性,即症状不会进行性加重。随年龄增加,运动功能渐趋好转,如原来不能独坐或行走,至一定年龄仍能完成上述动作,虽然较正常儿童为晚。
病史 出生前、围产期及新生儿期脑损伤病史:本症患儿约半数可间出上述三个时期的阳性病史,如母孕期感染、创伤,早产、出生体重低、窒息、严重的病理性黄疸及新生儿败血症脑膜炎及颅内出血等。其中以早产、低出生体重及围产期脑损伤最常见。如有这些病史,则支持脑性瘫痪的诊断。但也有半数左右患儿无明确病史。
症状
体征 由于脑瘫的病因不同,临床上常表现为不同脑区受累的特征。根据相应的临床特点,脑瘫可分为多种类型。
1.痉挛型:占本症的70%左右,是最为常见的临床类型。主要表现为肌张力“折刀样”增高,以屈肌张力增高为主,下肢内收肌群尤为显著。患儿双大腿外展困难,膝部屈曲不易伸直,腓肠肌收缩而致跟腱挛缩、足zhe屈。竖立抱起时两下肢伸直、内收并内旋,两腿交又呈剪刀状。行走时呈“剪刀状”痉挛性瘫痪步态,足尖着地。上肢表现为肘、腕关节屈曲。受累肢体呈典型上运动神经元性瘫痪,腱反射亢进,病理反射阳性。
根据受累部位的不同,痉挛型脑性瘫痪又可分为四肢瘫、偏瘫、三肢瘫及单瘫等。其中以四肢瘫或偏瘫较为多见,其他类型少见。
2.手足徐动型:主要病变在锥体外系,表现为四肢、头面部或全身肌肉的“蠕虫样”不自主运动。紧张、兴奋时加重,安静时减轻,入睡后多动消失。多动症状在进行有意识的动作时尤为明显,如取拿物品时不能顺利接触该物品,而是上肢高举或伸向后方,摇动,全身用力、面部肌肉活动增多,表情怪异。协同运动功能极差。由于颜面肌肉、舌肌及发声肌肉受累而常伴有语言障碍。单纯手足徐动型脑性瘫痪常肌张力减低,腱反射不亢进,亦无病理反射。但本型常与痉挛型合并存在。
3.共济失调型:较少见,主要表现为小脑体征,常见眼球震颤,辨距不良,步态不稳、摇晃及意向性震颤等。肌张力偏低,腱反射不亢进。
4.其他类型:除上述二型外,尚有以下少见类型:①强直型:主要表现为铅管样或齿轮状肌张力增高等锥体外系症状,腱反射不亢进。②肌张力低下型:表现为肌张力低下,但腱反射存在或亢进。③震颤型:表现为静止性震颤,与锥体外系受累有关。
脑性瘫痪患儿常由于较广泛的脑损伤引起,故合并其他神经系统异常者较为常记。例如,25~80%的患儿伴有智力低下;25~50%的患儿合并癫病,并有少数病例合并语言障碍或感知觉及行为异常等。
体检
电诊断 1、脑电图:由于脑瘫患儿合并癫痫者较多,故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。 2.诱发电位:怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位,以早期发现异常,及时进行干预。
影像诊断 颅脑CT:主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。常见的异常包括广泛性脑萎缩、脑软化及白质发育不良等。对于部分病例可用于提示病因,如先天性脑发育畸形、宫内感染等。
实验室诊断 智商测定:评价智力和社会适应状况,明确患儿是否合并智力低下。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 一、正常小儿的一过性运动发育落后
个别小儿运动发育如坐或走等暂时未达同龄正常水平,但这种落后只是暂时的,过一段时间后可达到正常水平。除一过性运动发育落后外,无其他异常表现,肌张力正常,无病理反射,易与脑性瘫痪鉴别。
二、神经系统进行性疾病
1.进行性中枢性瘫痪:如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点,结合各自的临床特征,不难鉴别。
2.锥体外系变性病:如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等,应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。
3.遗传性共济失调:如Friedreich综合征、橄榄桥小脑变性等,应与小脑症状为主的共济失调型脑性瘫痪鉴别。鉴别要点是前者随年龄增长症状逐渐加重,而后者症状无变化。
4.婴儿型脊髓性肌萎缩症:与肌张力低下型脑性瘫痪一样,表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本症的治疗无根治方法,以纠正运动障碍和异常姿势、恢复正常运动发育为主,应采用理疗、体疗、手术疗法等多种措施进行矫治和训练。
1.全面关心患儿,注意生活护理及营养保证。
2.对于运动异常应采取综合措施进行治疗。常用方法有功能训练、日常生活技能训练、体疗、理疗等。按摩、针灸、推拿等也能促进症状的改善。
3.对于严重的关节挛缩、畸形可予以恰当的手术矫治。
4.及时治疗合并症。对有视听障碍者及时矫正,有语言障碍者进行语言训练,智力低下者进行特殊教育,有癫痫发作者应积极用药物控制发作。
中医治疗 治疗重在扶正固本,培补脾肾。
一、辨证选方
1.肾精不足
治法:填精益髓,补肾壮骨。
方药:左归丸加减。熟地山药枸杞子各12g,山茱萸杜仲牛膝各10g,菟丝子、紫河车粉各3g。智力低下加冬虫夏草菖蒲;畏寒肢冷,面色huang白加仙茅仙灵脾巴戟天。
2.肝肾阴虚
治法:补肾养肝,熄风潜阳。
方药:大定风珠加减。生龙骨、生牡蛎各20g,赤白芍麦冬板各12g,生地阿胶珠、地龙各10g。肢体抽搐加全蝎、博蚕;潮热盗汗加黄柏、生石决明;筋脉拘急、肌肉萎缩加木瓜当归
3.脾胃虚弱
治法:补脾健中,益气养血。
方药:归脾汤加减。黄芪薏苡仁、茯苓各15g,党参白术、当归各10g,远志陈皮各6g。智力低下加菖蒲、郁金;涎出不禁加益智仁;泛恶纳呆加厚朴神曲
4.瘀阻脑络
治法:活血化瘀,醒脑通络。
方药:通络活血汤加减。赤芍、当归、鸡血藤各12g,仁、丹参各10g,川芎红花、地龙各6g。四肢麻木加乳香没药;肌肤甲错、毛发枯槁加熟地、何首乌
二、专方验方
1.治瘫散:桑寄生10g,桑椹子10g,加皮10g,木瓜10g,伸筋草10g,当归7.5g,桑枝7.5g,yin羊藿7.5g。共研细末,每次1.5g,日服3次。适用于本病肝肾亏损者。
2.鹿茸益智散:鹿茸20g,云木香20g,羌活20g,益智仁10g,内金50g,石菖蒲30g,茯苓30g,羊角粉2g。上药共为细末,每次3g,日服2次。适用于本病智力低下,语言落后者。
3.治五迟方:鹿角(镑)6g,枸杞子、熟地、云苓各10g,党参6g,当归、白芍、山药、菟丝子各10g,怀牛膝6g。水煎服,每日1剂。功能益肾健脾,适用于本病发育迟缓,智力低下者。
4.补肾健脑片:人参2g,鹿茸1g,白术2g,云苓2g,熟地2g,砂仁1g,炙甘草2g,杜仲2g,巴戟天2g,山萸肉2g,苁蓉2g。按上述比例制成片剂,每片0.3g。1岁以内每服0.5~1片,2岁以上每服2~3片,日服3次。适用于本病坐、立、行迟,智力低下者。
中药 1.益髓冲剂:功能补肾填精。适用于本病属肾精不充,肾阳不振者。6月以下每服3.75g,6月~2岁每服5g,2岁以上每服7,5g,每日2次。
2.小儿智力糖浆:功能滋阴益肾,补心益智。适用于本病所致的智力低下。6月以下每服5ml,6月~2岁每服7.5ml,2岁以上每服10ml,每日3次。
3.偏瘫复原丸:功能益气活血,化瘀通络。适用于本病屑气虚血瘀,脉络瘀阻者。6月以下每服1/4丸,6月~2岁每服1/3丸,2~6岁每服2/3丸,6岁以上每服1丸,每日2次。
4.补中益气丸:功能补中益气。适用于本病属气虚血弱,脾胃不健者。6月以下每服1/4丸,6月~2岁每服1/3丸,2~6岁每服2/3丸,6岁以上每服1丸,每日2次。
针灸 1.体针:主穴百会、大椎、肾俞、肝俞、脾俞、足三里、关元。智力低下加四神聪、印堂;下肢瘫痪加环跳、秩边、阳陵泉;腕下垂加外关、阳池;足内翻加绝骨、昆仑;足外翻加三阴交、太溪。每次选主穴2~3个,配穴4~5个,予补法或平补平泻,不留针,每日1次,2~3月为1疗程。停1~2周后,可继续第2疗程。
2.头针:主取运动区,可酌情配取语言二区、三区,视区,平衡区,舞蹈震颤区等。用26或30号针,快速捻转针柄,每分钟200次,持续2~3分钟,留针5~10分钟,再重复上述治疗,捻针2~3次,每日1次,10~15次为1疗程。治疗中应注意严格消毒,避免头皮感染
推拿按摩 头部选百会、印堂、太阳、风池穴,上肢选肩YU、肩井、曲池、尺泽、合谷穴,下肢选环跳、殷门、委中、阳陵泉、足三里、太溪、太冲、昆仑穴。失语加哑门、天柱穴;舌斜视加瞳子LIAO、睛明穴,此外必须加推督脉。施术顺序为四肢-头-脊柱。手法宜平稳,由轻渐重,以不引起肌肉痉挛性收缩为要。一般先用摩法,逐渐改用揉法、滚法,推四肢时,由肢体远心端逐渐推向近心端。每次15分钟,隔日1次,3月为1疗程。
中西医结合治疗 1、脑性瘫痪的治疗是一个长期、综合的过程,目前倾向以中西医结合的方法共同应用于临床。中医辨证属肝脾阴亏,水不涵土,宗筋不利,治以大定风珠加减。常用药有龟板、鳖甲、牡蛎、生地、玄参、白芍、阿胶等。若见有手足徐动,中医属血虚肝旺,治以天王补心丹加减。常用药为生地、玄参、党参、丹参、当归、茯神、远志、五味子珍珠母等。智力低下明显者,西药可用谷氨酸,γ-氨酸等促进组织代谢的药物,中药则应在辨证基础上加用远志、菖蒲、郁金、紫河车粉等,以醒脑益髓。
2、针刺和推拿是综合治疗的重要手段之一,对防止肌肉萎缩及促进瘫痪肌肉的功能恢复十分有益。因本病属慢性病,肌肉痿弱失用,针感多较迟钝,故治疗宜多取穴,行针及推拿手法宜相对较重。临床尚可采用脑活素等药物做穴位注射,以改善肌肉功能,促进疾病康复。
护理
康复
预防
历史考证 祖国医学对本病约有关证候及成因自古即有论述。如在《古今医统·五软五硬》中便有“日月不足而生者,或服坠胎之剂不去,而竟成胎者,耗伤真气”的记载,其中对本病病因已有较精确认识。
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