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血友病(小儿)
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) child hemophilia
拚音 XUEYOUBING(XIAOER)
别名 中医:血证
西医疾病分类代码 血液系统疾病(儿科)
中医疾病分类代码
西医病名定义 血友病是一组遗传性凝血功能障碍所致的出血性疾病。临床以自发性或轻伤后出血不止为特征。根据凝血因子缺乏的种类不同,分为甲、乙、丙三类。
中医释名
西医病因 血友病甲、乙具有典型的遗传规律,是性联隐性遗传,其遗传基因位于X性染色体上,由女性遗传,男性发病。血友病丙的遗传方式为不完全性常染色体隐性遗传,男女均可患病。本病虽有一定的遗传规律,但临床约有20~40%的患者无肯定的家族史,可能是由于X染色体上的基因突变之故。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机 本病的发生主要是由于先天禀赋不足,脾肾素虚。肾为先天之本,藏阴精而寓元阳。肾精不足,虚火妄动,则可伤其血脉,迫血妄行而致出血。脾为后天之本,能化生气血,统摄血液。脾虚则统摄失权,血液不能循经运行而溢于脉外,故发出血。离经之血阻于经脉,使血液运行不畅,亦可引发出血。
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 1.气不摄血
主证:反复出血,出血不止,皮肤瘀斑,肌肉血肿,吐血衄血,伴头晕自汗心悸气短,四肢倦怠,食少纳呆,面色无华,舌质淡,苔白厚,脉沉细无力。
分析:本证多因先天禀赋不足,脾胃本虚所致。脾统血,脾虚则统摄失权,血液离经外溢,故发出血。脾主肌肉四肢,脾虚肌肉四肢失养,故见倦怠乏力。
2.阴虚火旺
主证:反复出血,出血不止,血色鲜红,时发鼻衄,皮肤紫斑,伴手足心热,颧红盗汗,头晕耳鸣,咽干口渴,便干尿黄。舌红少苔,脉细数。
分析:本证多因先天禀赋不足,肝肾阴虚所致。阴液亏耗,虚热内生,虚火灼伤脉络,故发出血。虚火久羁,津亏血少,故见头晕、口渴等阴虚征象。
3.瘀血阻络
主证:反复自发出血,皮肤瘀斑,斑色紫暗,关节肿痛,屈伸不利,痛有定处,肌肉血肿,甚则肌肉萎缩,肌肤不泽,舌质紫暗,或有瘀点,脉细涩。
分析:本证多因反复出血,久之经脉瘀阻所致。瘀血阻滞,不通则痛,故见关节肿痛。瘀血日久,气血不通,肌肉失养,故见肌肤不泽,肌肉萎缩。
西医诊断标准 一、血友病甲
(一)诊断依据
1.男性患者(女性纯合子型极罕见),有或无家族史,有家族史者符合性联隐性遗传规律。
2.有关节腔、肌肉、深部组织或创伤、术后 (包括小手术)出血史等。
3.实验室检查
(1)凝血时间 (试管法)延长,轻型或亚临床型者正常。
(2)KPTT延长,亚临床型者正常或稍延长。
(3)血小板计数、出血时间、血块收缩时间和凝血酶原时间均正常。
(4)简易凝血活酶生成试验 (STGT)、Biggs凝血活酶生成试验 (TGT)示缺乏因子
Ⅷ或因子Ⅷ促凝活性 (Ⅷ:C)减低或缺乏。
(5)VWF:Ag(即ⅧR:Ag)正常或稍增高。
(6)应排除继发性Ⅷ:C减低。
(二)分型
测定Ⅷ:C,<2%为重型,2~5%为中型,>6~25%为轻型,>25~45%为亚临床型。
二、血友病乙
(一)诊断依据
1.原则同血友病甲,但中、轻型较多见。
2.STGT不能肯定诊断时,应以TGT或因子:C测定为准。
(二)分型
测定Ⅸ:C,分型标准同血友病甲。
(首届全国血栓与止血学术会议有关出凝血疾病的诊断标准·中华血液学杂志1987;8(3):183)
西医诊断依据 家族史结合临床表现可诊断此病。 血友病甲和血友病乙可询问出母系家族中男性患病、女性携带的家族史。血友病丙因不是性联隐性遗传,故父、母家系中均可有男女性患病者。少数无明显家族史。
发病
病史
症状
体征 1.血友病甲:出血较严重。表现为轻微外伤和小手术后出血不止,重者可自发性出血,皮肤瘀斑或肌肉深部血肿。甚者可有内脏出血。多数患儿关节肿痛,以膝、肘及踝关节最易受累。若关节反复出血可引起关节持久性肿胀,关节破坏变形,肌肉萎缩,活动受限。
2.血友病乙:出血程度较血友病甲轻。重症患儿可有关节出血肿痛,深层肌肉血肿和鼻衄较常见。
3.血友病丙:出血症状轻,自发出血很少见,一般在外伤或手术后出血不止。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 1.筛选试验:凝血时间和复钙时间延长,凝血酶原消耗不良,白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长,血浆凝血活酶生成不良。血小板计数、出血时间均正常。 2.确诊试验:凝血纠正试验对血友病的定型确诊有重要意义。患者血浆能被正常硫酸钡吸附血浆纠正时为血友病甲;能被正常血清纠正时为血友病乙;二者皆可纠正时为血友病丙。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 1.血管性假性血友病:为常染色体显性遗传性出血性疾病,男女均可患病。主要表现为皮肤粘膜出血,可有内脏出血。出血时间延长,血小板粘附试验降低,阿司匹林试验阳性。
2.纤维蛋白原缺乏症:出血特点与血友病相似。除出血外尚有原发疾病的征象。凝血时间延长或不发生凝块,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原定量减少。
中医类证鉴别
疗效评定标准 好转:出血停止,血肿吸收,能作轻度活动而无新的出血。
预后
并发症
西医治疗 因本病为先天遗传性疾病,在治疗方面尚无根治方法。目前仍以替代疗法,即补充凝血因子为主要方法。在药物治疗方面一般可采用抗纤溶药和肾上腺皮质激素等。
一、替代疗法
本法即补充相应的凝血因子,是改善出血症状的最主要方法。根据有无贫血和血友病的种类选择全血、血浆或其他制品。
1.新鲜全血或血浆:由于血中因子Ⅷ在室温下不稳定,故应于采血后6小时内输入。因子IX在储存血浆中稳定,故可输3周内的4℃库存血浆。因子Ⅺ是稳定因子,在4℃下储存几周的血浆中含量仍很高,故可输储存血浆。剂量1Oml/kg。
2.凝血因子浓缩剂:血友病甲补充因子Ⅷ浓缩剂。需要输入因子Ⅷ的单位数=要求达到的因子Ⅷ水平×体重 (kg)×O.5。为保持体内因子Ⅷ活性水平,应每12小时输注1次。不同出血情况下因子Ⅷ的补充量亦不相同。一般自发性关节肌肉出血每次输注8~14u/kg,严重关节肌肉血肿输注10~25u/kg,大型手术每次需输注25~50u/kg;血友病乙补充因子Ⅸ浓缩剂。严重出血或外科手术时首剂30~60u/kg,以后每日20u/kg。
二、药物治疗
1.抗纤溶药:可防止已形成的纤维蛋白凝块溶解,有助于止血,与因子Ⅷ合用效果更好。但有血尿者忌用,以防肾小管栓塞。常用药是6-氨基已酸,每次0.1mg/kg,口服或静脉点滴,每日总量不超过2g。对羧基苄胺和止血环酸等对加强止血均有效。
2.肾上腺皮质激素:能改善毛细血管通透性,适用于关节出血和肾脏出血。一般用泼尼松每日0.5~1mg/kg口服,或用氢化可的松静脉滴注。
3.去氨基-D-精氨酸血管加压素(DDAVP):有提高因子Ⅷ活性和使纤维蛋白溶酶激活因子浓度升高的作用,可减轻出血。主要用于轻症血友病甲。剂量0.2~0.5ug/kg,溶于生理盐水20~30ml中,缓慢静脉注射,5~20分钟注完,12小时重复1次。
4.花生米衣制剂:商品名血宁片血宁糖浆等。可能有抑制纤维蛋白溶酶的作用。血宁片每次3~5片,每日3次。
三、局部止血
皮肤或粘膜表面轻伤应局部加压包扎,若伤口较重可用纱布蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口,加压包扎,冰袋冷敷。软组织或关节血肿用加压包扎和冰袋冷敷。关节腔积血较多,疼痛剧烈应穿刺抽血,并立即补充凝血因子。
中医治疗 本病的治疗首先应根据出血的有无,出血的轻重,分清缓急。出血之时,急治其标,采用益气摄血、清热凉血等治法。缓解阶段,缓治其本,采用健脾益气,滋补肝肾,活血化瘀等法治之。对病程较久的患儿,因其反复出血必有瘀滞,应在治疗中加用活血之品,以疏通经络,调畅气血。
一、辨证选方
1.气不摄血
治法:健脾益气,摄血养血。
方药:归脾汤加减。党参黄芪茯苓各15g,当归白术阿胶鸡血藤各1Og,紫草地榆炭各6g。脾胃虚寒加炮艾叶;血肿不消加丹参、广地龙;皮肤瘀斑不退加白茅根。
2.阴虚火旺
治法:滋补肝肾,益阴降火。
方药:知柏地黄汤加减。生地丹皮知母旱莲草女贞子各15g,山药山萸肉、白芍各12g,黄柏6g。出血重加白茅根仙鹤草;虚热症状明显加青蒿鳖甲;瘀血加丹参。
3.瘀血阻络
治法:益气活血,化瘀通络。
方药:四物汤加减。红花赤芍川芎、当归各12g,丹参、黄芪、生地各1Og,炮山甲、地龙各6g。上肢血肿加桑枝;下肢血肿加牛膝;肌肉萎缩者加大活血药剂量。
二、专方验方
1.血友灵:白及30g,生蒲黄30g,广地龙40g,白僵蚕30g,小蓟20g,三七3Og,甘草20g。共研细粉。3~6岁每次2~3g,6~9岁每次3~4g,9~12岁每次4~5g。每日3次。适于长期自发性出血者。
2.清热止血汤黄连6g,黄芩6g,生石膏30g,白茅根30g,知母15g,仙鹤草15g,石斛12g,茜草炭12g,甘草9g。水煎服。适于血热出血不止者。
3.益气活血方水蛭6g,地龙lOg,丹参15g,红花1Og,黄芪15g,党参1Og,三七(冲服)5g。水煎服。适于长期自发性出血,关节肿痛者。
4.五汁饮:鲜1OOOg,生荸荠500g,生梨500g,生甘蔗500g,去皮后加入鲜生地250g,共榨取汁。每次服20~50ml,日服2~3次。适于本病出血不止者。
5.白及饮:白及1Og,阿胶1Og,乳香2g,没药2g。白及煎水,阿胶烊化,乳香、没药研面冲服,每日1剂。适于长期关节出血肿痛者。
中药 1.十灰丸:具有清热祛瘀,凉血止血之功效。适于血友病之出血期,临床表现有虚热症状者。3~6岁每次2~3g,6~9岁每次3~4g,9岁以上每次5~6g,日服2次。
2.云南白药:具有活血化瘀,消肿止痛之功效。适于本病长期慢性出血,关节肿痛者。3~6岁每次0.3g,6~9岁每次0.6g,9岁以上每次0.9g,日服2次。
3.归脾丸:具有健脾益气,摄血止血之功效。适于血友病之缓解期,临床表现以脾气虚弱为主要症状者。3~6岁每次1/3丸,6~9岁每次1/2丸,9岁以上每次1丸,日服2次。
4.知柏地黄丸:具有滋阴清热止血之功效,适于血友病属阴虚火旺者。3~6岁每次1/3丸,6~9岁每次1/2丸,9岁以上每次1丸,日服2~3次。
5.犀角地黄丸:具有清热凉血止血之功效。适于血热妄行所致之出血。3~6岁每次1/2丸,6~9岁每次1丸,口服2~3次。
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗 血友病属遗传性疾病,目前中西医均无根治方法。西医以替代疗法为主,中医根据先天禀赋不足之病因,治疗重点强调补益脾肾。在血友病之出血阶段,应尽快补充相应的凝血因子,以达迅速止血的目的。待血止后,根据临床表现,采用中医辩证施治。对反复自发性出血的患儿,应使以补肾健脾,益气摄血之法,以使血液循经运行。对关节肿痛,血肿久不吸收者,应注重活血化瘀。这种中西医结合的治疗方法,可发挥中西医各自的优势,提高疗效。
护理
康复
预防 应根据病情轻重,向患者介绍防治知识及注意事项。患者有活动性出血时,应适当限制活动。尽可能避免外伤与手术。注意口腔卫生,防止龋齿。药物尽可能口服,避免肌肉注射。
历史考证
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