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一般描述：
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原发性出血性血小板增多症（Primary hemorrhagic thrombo |
| cythemia)是一种原因不明的以巨核细胞异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增 | |
| 生性疾病。其临床特点为：★ 多见于40岁以上的成年人；★ 常伴有自发性皮肤粘膜出 | |
| 血，反复发作；★ 有血栓形成；★ 脾肿大；★ 血小板持久性明显增多。其与红白血病 | |
| ，慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合 | |
| 征”或“骨髓增生性疾病”（MPD)。男多于女。 | |
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症状描述：
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重者表现为出血或血栓形成。以皮肤及粘膜出血较多见，主要表现为紫癜、齿衄、鼻衄等， |
| 也可有便血或呕血，呼吸道、深部肌肉、关节腔等出血。有血栓形成和肝脾肿大，血栓形成 | |
| 于足部血管，可引起间歇性跛行或下肢坏疽。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛及腹部压 | |
| 痛，甚至便血；颅内血栓形成可致偏瘫或昏迷；肾血栓形成可致血尿、尿少甚至肾功衰竭； | |
| 肾上腺血栓形成可致血压下降、休克等。 | |
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体症描述：
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脾大，肝肿大。多次发生脾梗塞者脾可不大。 |
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诊断要点：
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原因不明的长期持续的血小板数值增多，超过10000×10^9/L以上，伴有血小板 |
| 形态异常和功能障碍。 | |
| 有出血和血栓形成的临床表现。 | |
| 脾肿大。 | |
| 外周血红细胞比积<0.54，血红蛋白<180g/L，红细胞<6.0×10^1^2 | |
| /L，和白细胞<50×10^9/L。 | |
| 骨髓象呈全骨髓增生，而以巨核细胞增生更为明显，并有大量的血小板形成，外周血或骨髓 | |
| 可有嗜酸粒细胞，嗜碱粒细胞增多。 | |
| 骨髓内无白血症性细胞浸润。 | |
| 排除继发性血小板增多症等。 | |
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实验室检查：
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血小板计数最高有达10000×10^9/L以上者。可见形态巨大的血小板，外周血偶 |
| 可见至巨核细胞。 | |
| 白细胞计数常增高。 | |
| 红细胞可增多。 | |
| 凝血象检查：出血时间有时延长。 | |
| 骨髓象：骨髓巨核细胞增加，常成堆出现，原始巨核细胞及幼巨核细胞亦增加。粒系统及红 | |
| 系统也增生。 | |
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疾病辨析：
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反应性血小板增多症。 |
| 其他骨髓增殖性疾病。 | |
| 慢性粒细胞性白血病。 | |
| 真性红细胞增多症。 | |
| 骨髓纤维化症。 | |
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治疗方法：
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气滞血瘀 |
| 证候：头痛头晕，胸闷胁痛，痛有定处，胁下痞块，舌质暗紫，瘀点瘀斑，苔薄，脉弦。 | |
| 治法：理气活血，化瘀消积。 | |
| 主方：膈下逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：体倦乏力，脘闷纳差者加党参、白术、云苓；齿鼻衄血者加丹皮、旱莲草，重用赤芍 | |
| 。 | |
| 肝郁致瘀 | |
| 证候：两胁胀痛，烦躁易怒，面色晦暗，腹胀嗳气，肌肤甲错，苔薄白，舌质暗紫，有瘀点 | |
| 瘀斑，脉弦。 | |
| 治法：理气活血，化瘀消积。 | |
| 主方：膈下逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：体倦乏力，脘闷纳差者加党参、白术、云苓；齿鼻衄血者加丹皮、旱莲草，重用赤芍 | |
| 。 | |
| 寒凝血瘀 | |
| 证候：身疲乏力，畏寒肢冷，手足麻木，疼痛，遇寒加剧，舌质暗红或暗紫，舌苔薄，脉沉 | |
| 迟或细弱。 | |
| 治法：温阳散寒，活血化瘀。 | |
| 主方：右归饮加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：如出血去肉桂，加三七粉3－6g分冲，旱莲草12g，女贞子12g。 | |
| 阴虚致瘀 | |
| 证候：头晕耳鸣，疲乏无力，手足心热，低热，出血明显，口干舌燥，盗汗便干，腰膝酸软 | |
| ，舌红少苔有瘀点瘀斑，脉细数。 | |
| 治法：温阳散寒，活血化瘀。 | |
| 主方：右归饮加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：如出血去肉桂，加三七粉3－6g分冲，旱莲草12g，女贞子12g。 | |
| 邪热温毒致瘀 | |
| 证候：壮热不已，口渴引饮，齿衄，鼻衄，肝、脾、淋巴结肿大，脉数，苔黄有瘀斑、瘀点 | |
| 。 | |
| 治法：温阳散寒，活血化瘀。 | |
| 主方：右归饮加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：如出血去肉桂，加三七粉3－6g分冲，旱莲草12g，女贞子12g。 |
