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执业医师资格考试辅导:血液系统笔记4
来源:医学全在线 更新:2007/3/21 字体:
阵发性睡眠性血红蛋白尿
  一、临床表现:
  1.血红蛋白尿:伴乏力、胸骨后及腰腹痛发热,早晨较重
  2.贫血、感染与出血
  3.血栓形成
  二、实验室:
  1.血象:严重贫血,粒细胞减少,血小板减少。
  2.骨髓相:三系增生活跃。
  3.尿:隐血阳性,含铁血黄素持续阳性。
  4.特异性血清血试验:ham试验,蔗糖溶血试验,热溶血试验,蛇毒因子溶血试验。
  白血病
  急性白血病
  一、临床表现:
  贫血:
  发热:口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌多见。
  出血:淤点、淤斑、鼻出血牙龈出血、眼底出血、DIC。
  器官和组织浸润的表现:
  淋巴结和肝脾大
  骨骼、关节疼痛:骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
  眼部:绿色瘤
  口腔、皮肤:牙龈增生、肿胀(急单、急粒单)
  CNS白血病:急淋多见,头痛头晕,呕吐、颈项强直、抽搐昏迷
  睾丸:无痛性肿大,多为一侧
  二、实验室检查:
  1.血象:正常细胞性贫血
  2 .骨髓相:裂孔现象
  Auer小体:急粒常见;急单、急粒单有时可见;不见于急淋
  3. 细胞化学: 医 学全在线 www.med126.com
  过氧化物酶:急淋阴性;急单可疑;急粒分化好的原始细胞阳性
  糖原PAS反应:急粒、急单可疑;急淋阳性
  非特异性酯酶:急淋阴性;急粒可疑;急单阳性
  中性粒细胞碱性磷酸酶:急粒阴性;急单正常或增加;急淋增加
  三、治疗
  1.一般治疗:
  (1)防治感染
  (2)纠正贫血
  (3)控制出血
  (4)防治高尿酸血症肾病
  (5)维持营养
  2.化疗:
  完全缓解:白血病的症状和体征消失,血象Hb>=100g/l或90g/l,中性粒>=1.5×109/l,血小板>=100×109/l,外周血白细胞分类中无白血病细胞;
  骨髓相:原粒细胞+早幼粒细胞<=5%,红细胞及巨核细胞系列正常。
  急淋:VPVLPVDP
  急非淋:DAHOAP
  3.CNS 白血病的治疗:
  4.睾丸白血病的治疗
  5.骨髓移植
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