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免疫缺陷病(免疫病理,原发性,继发性,获得性,AIDS)
来源:医学全在线 更新:2007/8/26 字体:

 

  二、 继发性免疫缺陷病

  许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病,包括感染(风疹麻疹麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎等)、蛋白丧失(肾病综合征、蛋白丧失肠病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及某些其他疾病(如糖尿病、肝硬变、亚急性硬化性全脑炎)和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的,当原发疾病得到治疗后,免疫缺陷可恢复正常;也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起,例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。

  继发性免疫缺陷病较原发性者更为常见,但无特征性的病理变化。本病的重要性在于机会性感染所引起的严重后果。因此及时的诊断和治疗十分重要。本节着重途述发病率日增而死亡率极高的获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)。

  获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)自1981年首先由美国疾病控制中心报道以来,不仅在美国而且在全球日益蔓延。根据1993年8月世界卫生组织的调查估计,目前世界上已有1400万人携带HIV,死亡人数达200万,其中70%是中非和东非人。本病的特点为T细胞免疫缺陷伴机会性感染和(或)继发性肿瘤。临床表现为发热、乏力、体重下降、腹泻、全身淋巴结肿大及神经系统症状。50%患者有肺部机会性卡氏肺孢子虫(pneumocystis carinii)感染,其他机会性病原有曲霉、白色念珠菌、隐球菌,巨细胞病毒(cytomegalovirus)、疱疹病毒(herpes virus )和弓形虫(toxoplasma)等。此外,约有1/3患者有多发性Kaposi肉瘤、淋巴瘤等。病情险恶,死亡率高。流行病学调查发现,本病的发生与以下危险因素有关:①男性同性恋,约占70%;②静脉注射毒品约占17%;③接受血制品而获得感染者约占1%;④双亲都具有上述危险因素的婴儿以及与高危险人有异性性接触者,等等。

  病因和发病机制

  本病的病因是人类免疫缺陷病毒(HIV)。许多事实证实该病毒与AIDS的关系密切,表现为:在患者的淋巴样细胞和体液(精液、唾液及脑脊液)中可分离出HIV;抗HIV抗体几乎在90%的患者中可被检出,与正常人群中1%的检出率相比有显著的差别;此外,与HIV有交叉反应的STLV-Ⅲ在猕猴中能引起AIDS样病。

  AIDS病的主要传染途径为:①性交接触感染,最为常见;②应用污染的针头作静脉注射;③输血和血制品的应用;④母体病毒经胎盘感染胎儿或通过哺乳、粘膜接触等方式感染婴儿。

  HIV选择性地侵犯和破坏TH细胞是AIDS发病的症结所在,由于HIV与TH细胞表面的CD4分子高度亲和,因而CD4分子可认为是HIV的受体乃入侵门户。HIV为一种C型逆转录病毒,分核心及包壳二大部分,包壳的糖蛋白gp120和ap41可先后与TH细胞膜上的CD4分子结合而进入TH细胞。在细胞内,病毒基因经逆转录而产生前病毒DNA,后者一经整合到宿主细胞的DNA,即可转录出完整的病毒颗粒,大量病毒颗粒在CD4细胞膜处通过出芽而释放,并导致该细胞的溶解和死亡。由于TH细胞是调节整个免疫系统的枢纽细胞,TH细胞的消减必然影响到IL-2、γ-干扰素以及激活巨噬细胞、B细胞等有关的多种淋巴因子的分泌,将进一步影响TH细胞及其他免疫活性细胞的功能,包括:①TH细胞克隆增生和混合淋巴细胞反应降低,淋巴因子减少,对可溶性抗原的反应也减弱;②Ts(Tc)细胞克隆增生降低,特异性细胞毒反应减少;③NK细胞杀灭肿瘤细胞的功能降低;④B细胞在特异性抗原刺激下不产生正常的抗体反应,而原因不明的激活和分化引起高丙种球蛋白血症;⑤巨噬细胞对一般信号无反应,溶解肿瘤细胞、杀灭胞内寄生菌、真菌、原虫的功能减弱(图4-14)。

  近年来发现HIV尚可感染组织中的单核巨噬细胞。由于巨噬细胞表面亦有少量CD4分子存在,因此其感染方式可通过HIV的gp120与CD4分子结合;更主要是通过抗HIV的凋理,经巨噬细胞的Fc受体吞噬HIV而使细胞受染。在巨噬细胞内复制的病毒,通常贮藏于胞浆内,不像TH细胞那样在胞膜上大量出芽,因而巨噬细胞不会迅速死亡,反可作为“地下工厂”及运载工具将病毒运至其他部位。例如已经发现,在脑组织,以小胶质细胞内含的HIV最多,但可能来自巨噬细胞的运送。受HIV感染后的巨噬细胞,其递呈抗原及分泌单核因子等功能亦将受到抑制。

  综合以上后果,导致严重免疫缺陷,构成了AIDS发病的中心环节。此外遗传素质对本病的发生也可能有一定影响,ADIS患者中HLA-DR5抗原阳性率较高。

图4-14 HIV侵犯TH细胞后免疫调节障碍示意图

  病变

  病变可归纳为全身淋巴样组织的变化,机会性感染和恶性肿瘤三个方面。

  1.淋巴样组织的变化早期及中期,淋巴结肿大。镜下,最初有淋巴滤泡明显增生,生发中心活跃,髓质出现较多浆细胞。随后滤泡的外套层淋巴细胞减少或消失,小血管增生,并有纤维蛋白样物质或玻璃样物质沉积,生发中心被零落分割。副皮质区的淋巴细胞(CD4细胞)进行性减少,代之以浆细胞浸润。晚期的淋巴结病变,往往尸检时才能看到,呈现一片荒芜,淋巴细胞,包括T、B细胞几乎均消失殆尽,无淋巴滤泡及副皮质区之分,仅有一些巨噬细胞和浆细胞残留(图4-15)。有时特殊染色可显现大量分枝杆菌、真菌等病原微生物,却很少见到肉芽肿形成等细胞免疫反应性病变。

  AIDS病人的脾呈轻度肿大,镜下有淤血,T、B细胞均减少,淋巴滤泡及淋巴鞘缺如。死于感染的病例,脾内常有较多中性粒细胞及一些吞噬病原微生物的巨噬细胞。扁桃体、小肠、阑尾和结肠内的淋巴样组织均萎缩,淋巴细胞明显减少。胸腺的组织与同龄人相比,呈现过早萎缩,淋巴细胞减少、胸腺小体钙化。

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