（二)进行性四肢远端性肌萎缩
1.进行性脊髓性萎缩症（progressive spinal myodystrophia):属于一处进行性萎缩疾患，呈远端型，偶有罕见病例呈近端型。病程可长达5～10年以上。肌萎缩主要在四肢的远端，呈对称性分布，偶侵犯躯干肌，不伴有锥体束征，无感觉障碍及括约肌障碍。伴有肌纤维颤动。
进行性脊髓性肌萎缩的早期容易误诊，误诊一般有两个原因:第一个原因是发病时间短，发病在3～6个月以内不易确定，此时易误诊为颈椎病、颈髓肿瘤、肌萎缩侧索硬化，但这些病可伴有感觉障碍或锥体束征等其他所见。第二个原因是临床表现不典型，有肌萎缩但同时又有其它极轻微的神经症状，例如有可疑的主客观感觉障碍或锥体束征。
2.肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis):约半数以上早期一侧上肢呈典型远端肌萎缩，以后其它肢体相继出现肌萎缩，下肢也受侵，躯干肌偶可侵犯但极轻不易发现。最后面肌与舌肌才出现萎缩，一般需经1～2年才发展到完全身性肌萎缩。
如果肌萎缩是从面肌、舌肌开始者叫作进行性球麻痹型肌萎缩侧索硬化症。四肢远端均有明显的进行性肌萎缩者叫假性多发性神经炎型肌萎缩侧索硬化症。此型的特点是发展缓慢，由于下肢向上蔓延，早期锥体束征可以不明显，经过相当长的时间后才逐渐出现锥体束征，故早期诊断较为困难，心须有明确锥体束征时才可确诊。约半数有Babinski氏征，无感觉障碍及大小便障碍，发生褥疮者也极罕见。但少数病例早期有异常感觉和蚁行感、疼痛等。
3.颈髓压迫性疾患（neck cord compression lesion):颈髓压迫性疾患时上肢可出现肌萎缩，下部颈髓与上胸髓病变时出现远端型肌萎缩。例如在第三颈椎水平的肿瘤在大鱼际肌有肌肉萎缩（机理不明)，常常伴有肌纤维颤动，上肢腱反射减低或消失。
颈髓压迫性疾患（尤其是颈髓肿瘤)的早期，上肢就可以出现肌萎缩，下肢出现锥体束征。当感觉障碍不明显时容易误诊为肌萎缩侧索硬化症，但此种情况毕竟是少见的，故应进行细致的感觉检查，病变部位较高可以出现球麻痹。
当颈髓压迫性病变出现远端型肌萎缩，上肢腱反射消失、颈部及上肢有感觉障碍，则应与脊髓空洞症相鉴别，一方面可根据病程长短，另外颈髓压迫性疾患手指粗大、关节营养改变者少见，无明显的分离性感觉障碍。
4.脊髓空洞症（syringomyelia):一侧或两侧上肢远端型肌萎缩，该部腱反射减低或消失，有分离性感觉障碍、该部位的皮肤及骨骼有时出现营养障碍。由于脊髓空洞症好发于颈髓及上胸髓，故常常有Horner氏征。下肢出现肌萎缩较少见，多数在上肢远端，常表现为“爪形手”，如屈指肌群挛缩则手向掌侧屈曲。
5.charcot-Marie-Tooth氏病（Charcot-Maric-Tooth's diease):常有家族史，多在儿童或青春期发病。起病隐袭，早期有下肢异常感觉，经数月或数年后下肢出现肌肉萎缩，呈对称性分布，肌萎缩有明确的界限，在大腿下1/3出现。肌萎缩主要分布在腓骨肌群，伸趾肌萎缩最突出，表现足下垂与马蹄内翻畸形、或呈爪趾或槌状趾。腱反射改变有时先于肌萎缩。可以有深浅层感觉障碍，植物神经障碍较明显，甚至产生营养不良性溃疡。肌纤维颤动仅见于早期，且较局限。
6.萎缩性肌强直（Steinert氏病):肌萎缩好发于颜面表情肌、咀嚼肌与四肢远端肌群、有时累及颈阔肌、眼轮匝肌，故偶见眼睑下垂。呈肌性面容:缺乏表情，面部及皮下脂肪消失甚至呈骷髅颜貌。颜面可见颞部凹陷，颧弓突出、颞颌关节松弛、鼓腮不能，由于舌肌、软腭、咽部罹患可有构音障碍:声音嘶哑，发音含混不清，当食道上部肌肉萎缩时有咽下困难，此外本病绝大多数有胸锁乳突肌强直，因而头后仰，常为此病特殊症候之一。斜方肌一般不受侵犯。
前臂肌群也呈选择性损害，肱桡肌、屈指肌、伸指肌易出现萎缩伴有手小肌如大小鱼际肌、骨间肌的萎缩。上臂多正常。罕见的病例有肱三头肌与三角肌萎缩。肩胛带肌群多不受累。虽偶有冈上、下肢肌及躯干肌肉萎缩，胆既罕见又轻微。
肌强直现象是本病的另一个重要特征，表现与先天性肌强直一样，但范围小，程度轻而以肌萎缩突出。肌强直现象在前臂屈肌群与舌肌易诱发。随着病变发展肌萎缩突出而强直现象常渐渐转为不明显。亦有脱发、白内障及性腺功能障碍等。
7.远端型进行性肌营养不良:容易侵犯女性，见于40岁以手的妇女，侵犯四肢远端小肌群，尤其局限于下肢，类似charcot-Marie氏型肌萎缩。下肢侵犯胫骨前肌、伸趾肌群。上肢肌肉受侵时远端型萎缩，呈“爪形手”及“马蹄足”。
8.脊髓血管畸形（vascular malformation of spinal cord)颈髓的血管畸形也和颈髓压迫性疾患一样，可以引起上肢肌肉萎缩。下部颈髓的血管畸形，出现远端肌萎缩。中部颈髓血管畸形则以近端肌萎缩为主。
亚急性坏死性脊髓病（Foix-Alayouanine氏病)，是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死的疾病。血管异常以静脉为主，血管呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血液循环障碍导致脊髓病变。两下肢远端出现肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉丧失。病的早期也常常有脊髓性间歇性跛行症候。
9.麻风性肌萎缩（leprotic myoatrophy):有时可呈远端型肌萎缩。多表现为脊髓空洞症型分离性感觉障碍。早期有时表现拇指内收肌力弱，小鱼际及骨间肌开始出现肌萎缩，并波及大鱼际肌及伸腕肌群。根据病变的程度或为尺神经麻痹型爪形手，或为正中神经麻痹型猿手，神经干特别是尺侧神经干常有结节性肥厚，此点在鉴别诊断上很重要。麻风病的分离性感觉障碍不同于脊髓空洞症，麻风症的感觉障碍分布与皮神经支配区相符合，即呈末梢型分布。腓总神经麻痹则有下肢肌萎缩，在小腿前外侧肌群。面肌受侵尤其在颜面上部肌群罹患时以眼轮匝肌的部分麻痹最常见。出现睑外翻，多为双侧性。
