膜增生型肾小球肾炎是一类不常见的疾病(主要是儿童)，表现为肾病综合征伴镜下血尿或在较少见的情况下表现为急性肾炎综合征。

病因学和组织学

膜增生型肾小球肾炎(MPGN)似乎是一组异质性的免疫介导疾病，一些证据支持其为遗传造成的。家系或同胞中患镰状细胞病，部分脂肪代谢障碍，先天性补体成分缺乏和唐氏综合征的有高危险性。

尽管为典型原发性特发性肾脏疾病，MPGN可能发生于系统性疾病(如SLE，混合性冷球蛋白血症，慢性活动性肝炎)，肿瘤疾病(如慢性淋巴细胞性白血病，淋巴瘤，肾胚细胞瘤)或感染性疾病(细菌性心内膜炎，内脏脓肿，HIV，疟疾，血吸虫)的病人。根据肾小球超微结构的不同，有两种形式的特发性MPGN：Ⅰ型(系膜毛细血管性肾小球肾炎)占80%～85%，Ⅱ型(致密沉积物病)占15%～20%。

男性和女性同等受累。MPGN在白种人中较其他种族多见。在过去的20年中，Ⅰ型发病率显著减少，可能因为生活条件的改善，环境卫生转好，感染性疾病发病率和严重程度降低。Ⅱ型主要发生在年轻病人，发病率未变，其致病机制不明。

Ⅰ型MPGN中，内皮下电子致密物(主要是C3和IgG或IgM)和系膜基质散在分布于内皮细胞和GBM间。GBM重叠产生典型的"双轨征"或双层轮廓(图224-2)。Ⅱ型MPGN中，含C3电子致密物以特殊的带状，部分地替代了致密层使GBM增厚。两型皆可因肾小球硬化导致肾衰，似乎是因为慢性免疫复合物于肾小球毛细血管壁和系膜区中沉积。Ⅰ型MPGN通过经典途径激活补体，而Ⅱ型MPGN以替代途径激活补体。www.med126.com

症状，体征和诊断

MPGN伴肾病综合征发生于60%～80%的病例中，通常有镜下血尿。非肾病范围蛋白尿仅发生于不足30%的病人中。急性肾炎表现占10%～20%。有时出现肉眼血尿，氮质血症和高血压。MPGN病人可以是无症状的，仅存在血尿和蛋白尿。临床上严重程度的自发波动很典型。

低补体血症起因是多因素的，仅被当作为一个标志。正色素-正细胞性贫血常见，与肾功能不全有关。血小板减少和血小板源性生长因子激活出现在多数MPGN病人中。需行血清学试验以排除SLE，乙型和丙型肝炎病毒，混合型冷球蛋白血症等经常引起MPGN的系统性疾病。

诊断依赖于肾活检。Ⅰ型MPGN，肾功能不全常与血清肌酐浓度升高和活检时存在小管间质损害有关，继而出现持续性高血压和严重蛋白尿。Ⅱ型和Ⅰ型临床表现经常不能区分，尽管急性肾炎综合征在Ⅱ型中更常见。

预后和治疗

Ⅰ型MPGN通常进展缓慢，Ⅱ型较快。一般长期预后差。50%患者于3～5年内发生始末期肾衰，10年时为75%；5年时，仅有25%的病人肾功能正常。自发缓解率不到5%。MPGNⅠ型在30%肾移植病人中复发，Ⅱ型为90%。

在非肾病范围蛋白尿的病人特殊治疗可能不需要，因为其长期治疗结果相对较好。在肾病儿童中，隔日用强的松2.5mg/kg(最大剂量80mg)治疗1年，继而减药至维持剂量20mg3～10年，可能使肾功能保持稳定。然而，皮质类固醇激素治疗可引起严重的生长迟缓和高血压。在成人中未显示出明显的益处。在成人中双嘧达莫(225mg/d)合并阿司匹林(975mg/d)治疗1年可使肾功能在3～5年内保持稳定，但长期疗效还不肯定。可能需要延长治疗。

其他治疗方法包括干扰素合并皮质类固醇激素治疗丙肝病毒相关性疾病和血浆置换治疗伴发的严重冷球蛋白血症或RPGN。ACE抑制剂可减少蛋白尿，并有助控制高血压。