局灶节段性肾小球硬化以隐匿性起病的蛋白尿，轻度血尿，高血压和氮质血症为特征的一种疾病，主要发生于青春期，但也见于青年和中年人。

病因学和组织学

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是成年人肾病综合征中第三个最常见病因(20%～30%)，特别在黑人。FSGS是特发性的，但也与静脉用药有关，可发现于20%的非同性恋HIV阳性者中。

有证据提示一种非免疫球蛋白循环因子介导肾小球蛋白通透性增加。肾小球对蛋白通透性的改变可引起硬化。FSGS开始于近髓质肾小球(在活检样本中易得不到)。表现为节段性玻璃样变，结节状或粗颗粒状IgM和C3沉积及弥漫性足细胞足突消失。可发生球性硬化，导致肾小球萎缩。

症状，体征和诊断

尽管有时唯一的征象为无症状性非肾病范围蛋白尿，FSGS病人通常表现为肾病综合征伴血尿，高血压和肾功能不全。蛋白尿典型的为非选择性的。IgG水平常常降低。诊断通过肾活检证实。

预后和治疗

因为治疗不是很有效及自发缓解少见，故预后差。50%以上病人10年内发生肾衰，20%2年内发生终末期肾衰。较儿童来说，成人患病进展更快。毛细血管腔消失(塌陷型变异)提示预后差。怀孕可加重FSGS。

在20%～30%肾移植病人中FSGS复发，移植后数小时内有时蛋白尿即出现。复发FSGS病人中，30%～50%移植肾丧失；年幼儿童，起病后3年内发展至肾衰及伴系膜增生病人危险性最高。

FSGS因海洛因成瘾致肾病综合征，如在疾病早期停止用海洛因可使肾病综合征完全缓解。

FSGS有时自发消退或对皮质类固醇激素有效(如强的松40～80mg/d8～12周，随之隔日强的松30～40mg8～12周)。若仅轻度改善或出现复发时，加环磷酰胺(每日2～3mg/kg12周)或环孢霉素(成人每日5mg/kg或儿童每日6mg/kg16周)可引起缓解。对于晚期的疾病，倾向于长期使用ACE抑制剂以减少蛋白尿，并可能减慢疾病进展。另一种选择是血浆置换合并藤霉素免疫抑制。积极治疗可减少进展至肾功能不全但增加了产生严重并发症的危险。抗凝剂和抗血栓形成的用处还未确定。