预后
病程变化很大，主要取决于肺部受累的程度。然而恶化是无法避免的，导致衰竭和最终的死亡，通常是由于呼吸衰竭和肺心病二者引起。在过去的50年中，预后逐步提高，这主要是由于在出现肺部不可逆病变前积极的治疗。平均存活年龄是31岁。长期存活率在没有胰腺功能不足的患者中明显延长。预后不良与早期假单胞菌感染，女性，有肺部症状以及气道高反应性有关。FEV1用年龄和性别调整后是对死亡最好的预测指标。
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综合性的和强化的治疗应该在一名有经验的内科医生指导下，联合其他内科医生，护士，营养学家，体格和呼吸治疗师，顾问以及社会工作者共同进行。治疗的目的是维持适当的营养状况，预防或积极治疗肺部和其他的并发症，鼓励进行体格锻炼，提供适当的精神支持。在适当的帮助下，大多数患者在家庭和学校中能与相应的年龄相适应。尽管有许许多多的问题，患者在职业和婚姻上取得的成就是令人感动的。
胰腺功能不足 在每餐饭和点心后给予粉剂(用于婴儿)或胶囊型的胰腺酶类替代品。最有效的酶制剂含有pH敏感的胰脂肪酶，肠溶性微球体或微片。婴儿的剂量一般从每120ml配方奶或每次母乳喂养后加2000～4000u脂肪酶开始。婴儿期后，以体重计算剂量，从4岁以下的儿童每餐每公斤体重1000u脂肪酶，以及4岁以上儿童每餐每公斤体重500u脂肪酶开始。通常，吃点心后给予标准剂量的一半。应该避免每餐每公斤体重＞2500u脂肪酶或每天每公斤体重＞1000u脂肪酶的剂量，因为酶剂量过高和纤维化有关。对于酶需要量高的患者，用一种H2 阻滞剂或质子泵抑制剂可以提高酶的效率。
饮食疗法包括为促进正常生长需要的足够的热卡和蛋白质，应超过全国食品和营养研究委员会推荐的通常饮食需要量的50%(表1-3)；正常及高水平的脂肪摄入，以增加饮食中热卡量；双倍于推荐的日需要量的多种维生素；补充易与水混合型的维生素E；在炎热和大量出汗的情况下注意补充盐。使用广谱抗生素的婴儿和有肝脏疾病和咯血的病人应补充维生素K。对患有严重胰腺功能不足的婴儿，可用含有蛋白水解产物和中链甘油三酯的配方奶代替改进的全奶配方。葡萄糖聚合物和中链甘油三酯的补充可增加热卡摄入量。不能维持正常营养状况的病人，经鼻饲管，胃造瘘，空肠造瘘补充营养，能保持正常生长和稳定肺功能(参见第1节营养中的肠道营养)。
无并发症的胎粪梗阻性小肠阻塞
有时用高渗性或等渗性的液体灌注能去除梗阻，否则，则需要进行外科手术以清除小肠内粘稠的胎粪。新生儿期后，节段性的部分性小肠梗阻可用含有高渗性，等渗性X线非穿透性对比物或乙酰胆碱或口服的平衡液灌洗。大便软化剂如硫代琥珀酸二辛钠，乳果糖和胃动力药如胃复安可能有助于预防节段性梗阻。
肺部表现 治疗包括预防呼吸道梗阻，预防和控制肺部感染。预防和控制肺部感染包括维持百日咳，流血性嗜血杆菌，水痘和麻疹的免疫力，并且每年进行流感疫苗的接种。对未接种者，可用金刚烷胺以预防A型流感。目前尚未证实患者肺炎球菌的易感性或发病率增加，因而不提倡常规使用肺炎球菌菌苗。
在最初出现肺部受侵犯征象时建议进行胸部的物理治疗，包括体位引流，拍击，振动按摩和帮助咳嗽(参见第65节)。大龄患者有多种气道清除方法如用力呼吸，自助引流，震颤阀门装置，正通气加压面罩以及机械背心治疗都能取得效果。对可逆性的呼吸道梗阻，可口服和/或通过雾化吸入给予支气管扩张药，以及雾化吸入糖皮质激素。若有严重肺功能不足和低氧血症给予氧疗。一般来说，慢性呼吸衰竭的患者没有应用机械通气的指征。机械通气应严格限制用于基本情况较好，出现急性呼吸衰竭，或接受肺部手术的患者，或高碳酸性呼吸衰竭等待肺移植的患者。通过鼻和面罩的非侵入性的正压通气也有益处。IPPB装置不能使用，因为可能引起气胸。
口服祛痰剂使用广泛，但很少有资料证实其有效性。应鼓励用止咳药物。长期的每天雾化吸入重组人类脱氧核糖核酸表明可减缓肺功能的下降，减少严重呼吸困难的发生率。
气胸病人可安放封闭式胸导管进行胸廓造口引流。开放性胸廓造口术，开胸手术切除胸膜大泡和胸膜表面的海绵状擦伤对复发性气胸有效。
