概述：

特发性肺纤维化，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。

症状表现：

以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度、偶有痰血。体检：呼吸浅速，两肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音。50%患者有杵状指(趾)和紫绀。晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征，最后多死于呼吸、循环衰竭。

诊断依据：

早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。实验室检查示血乳酸脱氢酶增高；类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。

治疗：

在急性病例用糖皮质激素，通常泼尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1-2个月，待主观和客观指标(X线和肺功能)达最佳水平，不断继续好转时，逐渐减量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，维持2个月，再减至20mg/d，分两次服用2-3个月。20mg/d后每次减量2-5mg。最后维持量为5-7.5mg/d，空腹一次服用， 疗程不少于1年。但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。

预防常识：