概述：

先天性脑积水(神经外科)也称婴儿脑积水，通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡；若出现产生过多或(和)吸收回流障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。临床上可分两型：交通性脑积水和梗阻性脑积水，前者脑室系统通畅，后者脑室系统内或出口阻塞。主要临床表现为生后头颅异常增大、神经功能损害和颅内压增高征。本病发病率无地区性及男女差别，主要手术治疗。预后差别较大，但大多数良好，智商可恢复正常；差者多为治疗不及时，错过手术时机或合并有其他器官严重畸形。

症状表现：

1.头颅进行性异常增大，多在生后数周或数月出现，也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小，头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开，叩诊呈“破罐声”。2.神经功能损害：双眼球上视不能呈“日落征”，智力迟钝，肢体可呈痉挛性瘫痪。3.颅内压增高表现：反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。

诊断依据：

1.婴幼儿头颅异常增大，前囟饱满隆起，反复呕吐、哭叫，头颅叩诊呈“破罐声”，双眼球呈“日落征”。2.头颅X线照片检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝增宽，囟门扩大。3.脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。4.头部CT或MRI检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度，了解知道阻塞的部位及脑积水的病因。

治疗：

治疗原则 1.本病主要手术治疗，可分三类：(1)去除阻塞原因的手术；(2)减少脑脊液分泌的手术；(3)脑脊液分流术。2.术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。3.对症、预防感染、营养神经等治疗。

用药原则 1.纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药，甚至可使用人血白蛋白。2.注意电解质与体液平衡，术中补充失血。3.术后酌情使用预防感染的抗生素及营养等治疗。4.对症治疗。

预防常识：

本病的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关，此外还与双亲的遗传因素有关。因此，适当正确的饮食调节，非近亲结婚，可降低该病的发病率。常言道：“头大好聪明”，这常使一些家长对头颅异常增大的患儿，抱有侥幸心理，因而常常延误病情，认识本病后应引以为戒。因此，对生后婴幼儿出现进行性头颅异常增大时，宜到大医院请神经外科专职医师就诊，争取早诊断，早手术，使患儿智慧发育正常。