概述:
颅缝早闭或颅缝骨化症(神经外科),狭颅症是指婴幼儿的颅缝过早闭合,限制头颅的扩大而使颅骨变形并导致脑功能障碍,又称颅缝早闭或颅缝骨化症。主要临床表现为头颅变形、颅内压增高、智力发育障碍和眼部症状。本病发病率无地区性及男女差别,主要是颅缝再造手术治疗;预后大多良好,且生后6个月内手术效果较好,越晚手术效果越差。
症状表现:
1.头颅变形如舟状头、斜头畸形、短头或扁头和尖头畸形。2.颅内压增高表现:患儿烦躁不安和呕吐等,可有双侧视乳头水肿。3.智力发育障碍:智慧低下,反应迟钝。4.眼部症状:眼球前突,活动受限,向侧移位,形成分离性斜视。
诊断依据:
1.患儿生后出现头颅变形伴颅内压增高、智力发育障碍和分离性斜视。2.头颅X线照片示颅缝不显,相应颅缝的部位骨质密度增加,脑回压迹增多。
治疗:
治疗原则 1.脑发育期间人工颅缝再造手术,生后6个月内手术效果较好。2. 预防感染、营养神经、对症等治疗。
用药原则 1.注意电解质与体液平衡,补充失血。2.术后酌情选用抗生素预防感染;使用神经营养药促进脑细胞康复。3.对症治疗。
预防常识:
本病的发生可能与胎儿中胚叶的某种发育缺陷有关,其后果是影响颅腔的扩大和脑的发育生长。因此生后婴儿一旦被发现头颅畸形,应找专科医生就诊,争取在脑发育期内早诊断、早手术,取得较好恢复。术后定期头颅X线照片复查,了解颅缝再闭合的情况,如有,则须再次手术治疗。