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什么是Cushing综合征?
来源:本站原创 更新:2012/6/28 字体:

(二)非手术疗法1.垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发,故一般不作首选。医学全在线搜集整理垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。

2.药物治疗副作用大,疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。

①二氯二苯二氯乙烷

可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。但有严重的胃肠道和神经系统的副作用,并可导致急性肾上腺皮质功能不足。治疗剂量4~12g/d,从小剂量开始渐增到维持量,并根据病人忍受力和皮质功能情况调节。

②甲吡酮

是11β-羟化酶抑制剂。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮,从而使皮质醇合成减少。副作用小,主要为消化道反应。但作用暂时,只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌,可克服其阻断作用。

氨基导眠能

可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。轻型肾上腺皮质增生症服1~1.5g/d,严重者1.5~2g/d可控制症状。但需密切随访皮质激素水平,必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素,以免发生肾上腺皮质功能不足现象。

赛庚啶

是血清素的竞争剂,而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH,故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d.在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下,一方面补充皮质激素,一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其它尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷(trilostane)等药物亦有一定疗效。

预后

及时有效的治疗,病情可在数月后逐渐好转,向心性肥胖等症状减轻,尿糖消失,月经恢复,甚至可怀孕。精神状态也有所好转,血压下降。长期慢性发作的病人,如肾脏血管已有不可逆性损害,则血压不易恢复正常。癌的疗效取决于是否早期发现及能否完全切除。腺瘤如早期切除,预后良好。Cushing病患者治疗后的疗效不一,应定期观察有无复发,或有无肾上腺皮质功能不足。如患者皮肤色素沉着逐渐加深,提示有Nelson综合征的可能。

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