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什么是Cushing综合征?
来源:本站原创 更新:2012/6/28 字体:

典型病例的表现如下:

一、向心性肥胖、满月脸、多血质面圆而呈暗红色,胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期,因肌肉消耗,四肢显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄。微血管易透见,及有时与红细胞数、血红蛋白增多有关(皮质醇刺激骨髓).

二、全身及神经系统肌无力,下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化,如情绪烦躁、失眠,严重者精神变态,个别可发生类偏狂。

三、皮肤表现皮肤薄,微血管脆性增加,轻微损伤即可引起瘀斑。下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹(紫红色条纹医学全在线搜集整理www.med126.com,由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维断裂所致),手、脚、指(趾)甲、肛周常出现真菌感染。异位ACTH综合征者及较重Cushing病患者皮肤色素沉着加深。

四、心血管表现高血压常见,与肾素-血管紧张素系统激活,对血管活性物质加压反应增强、血管舒张系统受抑制及皮质醇可作用于盐皮质激素受体等因素有关。同时,常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢素乱,易发生动静脉血栓,使心血管并发症发生率增加。

五、感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱,到达炎症区病灶的单核细胞减少,巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力减弱;中性粒细胞向血管外炎症区域的移动行减少,其运动能力、吞噬作用减弱;抗体的形成也可受到阻抑。肺部感染多见;化脓性细胞感染不容易局限化医学全在线搜集整理www.med126.com,可发展成蜂窝织炎菌血症败血症。患者在感染后,炎症反应往往不是著,发热不高,易于漏诊而造成严重后果。

六、性功能障碍女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用,大多出现月经减少、不规则或停经。痤疮常见。明显男性化(乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大)者少见,如出现,要警惕肾上腺癌。男性患者性欲可减退,阴茎缩小,睾丸变软。此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。

七、代谢障碍大量皮质醇促进肝糖原异生,并拮抗胰岛素的作用,减少外周组织对葡萄糖的利用,肝葡萄糖输出增加,引起糖耐量减低,部分患者出现类固醇性糖尿病医学全在线搜集整理www.med126.com。明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。低血钾使患者乏力加重,引起肾脓缩功能障碍。部分患者因潴钠而有轻度水肿。病程较久者出现骨质疏松,脊椎可发生压缩畸形,身材变矮,有时呈佝偻、骨折。儿童患者生长发育受抑制。

疾病概述病因病理临床表现检查检验诊断鉴别并发症治疗预后预防实验室及其他检查

一、血常规血红蛋白、红细胞计数略升高,白细胞略增多,中性粒细胞百分数偏高,淋巴细胞偏低,嗜酸细胞直接计数<50/mm3。

二、生化检查部分病例血钠增高,钾降低,氯降低并碱中毒。大部分病例葡萄糖耐量试验呈糖尿病曲线,部分病例空腹血糖升高或并有糖尿。

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