白血病

白血病是血液系统某类细胞突变，发生质量和数量上的异常，具有恶性肿瘤特征，累及骨髓、肝、脾和其他组织、器官的一种恶性血液病。

根据白血病细胞的幼稚程度和自然病程，分为急性白血病（Acute  Leukemia)和慢性白血病（Chronic  Leukemia)两大类。

一、发病情况：

白血病是世界范围内青少年发病较多的一种恶性肿瘤。白血病发病率为2.62/10万。在恶性肿瘤死亡率中，占第6中国卫生人才网位（男)和第8位（女)，在35岁以下人群中占第1位。

我国白血病发病率急粒最多，急淋次之，慢粒第三。与亚洲国家相近（欧美则为慢淋多见)，在年龄上，成人白血病急粒占多数，儿童白血病急淋占多数。一般男性略多于女性，尤其是慢淋更显著。

二、病因与发病机理：

下列各种因素相互作用的结果：

1. 病毒感染

2. 电离辐射

3. 化学物质

4. 遗传因素

急性白血病

一、临床表现

1.贫血：

2.发热：

3.出血：

4.各组织被浸润的表现

4.1肝、脾、淋巴结肿大

4.2骨及关节疼痛

4.3皮肤及粘摸变化：

4.4中枢神经系统白血病（Central nervoussystem leukemia, CNSL)

4.5其他部位浸润：

二、实验室检查

1．血象：

红细胞：有不同程度的贫血（正细胞、正色素)。

白细胞：大部分患者都增加的细胞多为原始和幼稚细胞，而成熟中性粒细胞大多减少。

血小板：基本都是减少。

2．骨髓象：

极大多数呈极度活跃和明显活跃，白血病细胞一般与正常原始及幼稚细胞不同，有核红细胞减少（M6除外)，粒红比增高，巨核细胞明显减少（M7除外)，原始细胞≧30%，或原始+幼稚（早幼粒)≧50%。

ANLL分型

2.1急性粒细胞性白血病未分化型（M1)：

2.2急性粒细胞白血病部分分化型：M2a、M2b。

2.3急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3)：

2.4急性粒—单核细胞白血病（M4)：

2.5急性单核细胞白血病（M5)：

2.6红白血病（Ｍ６)：

2.7 巨核细胞白血病（Ｍ７)：

3．染色体检查

4．生化

三、诊断和鉴别诊断

诊断依据骨髓和血象，一般不困难，对牙龈增生，胸骨压痛，进行性贫血，皮肤、粘膜出血，关节疼痛，不明发热等要提高警惕，及时做骨髓涂片检www.med126.com/job/查。

对一些疾病引起的症状，应注意鉴别

1.其他原因引起的口腔炎症

2. 某些感染引起的白细胞增多或异常

3. 原发性药物性血小板减少紫癜

4. 其他原因引起的贫血

5. 风湿热

四、治疗

1.化疗

1.1 治疗急性白血病常用化疗方案

1.2 化疗药物常见毒副反应

2. 骨髓移植

指征：年龄＜40岁，在第一次缓解时

来源：同基因骨髓（单卵孪生子)；异基因骨髓（同胞兄弟姐妹)；自身骨髓或外周血，脐带血

3. 支持疗法

3.1 预防治疗感染；

3.2 贫血严重者，可输少将血。

3.3 出血者；根据不同原因治疗。

3.4 高尿酸血症治疗

4. 中枢神经系统白血病防治

4.1  鞘内注射MTX

4.2  鞘内注射Ara-C：

4.3  头颅照射+鞘内注射MTX

慢性粒细胞白血病

一、慢性期：

1. 临床表现：

1.1 缓慢起病

1.2 常有左上腹不适，沉重感，食后饱胀。

1.3 自觉乏力、多汗、盗汗、消瘦、低热。

1.4 脾脏明显肿大、质硬。胸骨下端压痛。个别在眼眶、头颅、软组织处有无痛肿块（绿色瘤)。

2. 实验室检查：

2.1 血象；白细胞增高50-400×10⁹/L

原始+早幼＜10%.中性粒细胞NAP积分显著降低

2.2 骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，中、晚幼为主，原粒＜10%，嗜碱、嗜酸粒细胞增加。红系减少，巨核系早期增多或正常。

2.3  染色体：90%以上患者PH`染色体阳性。t（9；22)（q34；q11)

2.4  血清尿酸酶增高，血清Vit B12浓度增高。

二、加速期：

三、急变期：

1. 临床症状、体征比加速期更恶化。

2. 外周血中，原始加早幼粒大于30%或原淋加幼淋大于20%（原单加幼单大于20%)

四、鉴别诊断：

1．类白血病反应

2．其他原因引起的脾肿大

3. 原发性骨髓纤维化

五、治疗：

1. 羟基脲（Hydroxyurea)

2. 格列卫

3. 干扰素

4. 联合化疗，加别嘌呤醇

5. 骨髓移植

年龄小于45岁，  慢性期开展效果好。