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内科学讲稿-消化系统疾病:肝硬化
来源:南华大学资源网 更新:2013/9/10 字体:

肝硬化

一、概述

肝硬化(cirrhosisof liver)是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要临床表现,晚期常出现消化道出血肝性脑病、继发感染等严重并发症。肝硬化是我国常见疾病和主要死亡原因之一,年发病率17/10万,主要累及20~50岁男性。并发症的死亡率高。

二、病因

引起肝硬化的病因很多,在我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主,国外以酒精中毒多见。1. 病毒性肝炎:乙型、丙型和丁型肝炎病毒引起的肝炎均可进展为肝硬化,而甲型和戊型不发展为肝硬化。

2. 慢性酒精中毒:长期大量饮酒(每日摄入乙醇80g达10年以上)时,乙醇及其中间代谢产物(乙醛)的毒性作用,引起酒精性肝炎,继而发展成肝硬化。

3. 胆汁淤积:包括原发性胆汁性肝硬化继发性胆汁性肝硬化。高浓度胆酸和胆红素对肝细胞的毒性作用可导致肝细胞变性、坏死、纤维化,进而发展为肝硬化。

4. 药物或毒物:长期接触四氯化碳、磷、砷等或服用双醋酚酊、甲基多巴四环素等,可引起中毒性肝炎,最终演变为肝硬化。

5. 循环障碍:慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉和(或)下腔静脉阻塞,引起淤血性肝硬化。

6.遗传和代谢性疾病:如肝豆状核变性(铜沉积)、血色病(铁质沉着)、α1-抗胰蛋白酶缺乏症和半乳糖血症

7. 营养障碍:慢性炎症性肠病、长期食物中缺乏蛋白质、维生素、抗脂肪肝物质等。

8. 免疫紊乱:自身免疫性肝炎可进展成肝硬化。

9. 血吸虫病:血吸虫卵在门静脉分支中堆积,造成嗜酸性粒细胞浸润、纤维组织增生,导致窦前区门静脉高压,在此基础上发展为血吸虫性肝硬化

10. 隐源性肝硬化。

三、病理

病理特点是在肝细胞坏死的基础上,小叶结构塌陷,弥漫性纤维化以及肝脏结构的破坏,代之以纤维包绕的异常的肝细胞结节(假小叶)。按结节形态可分为三类:

1. 小结节性肝硬化:最为常见。结节大小相仿,直径一般在3~5cm,最大不超过1cm,纤维间隔较细,假小叶大小亦一致。

2.大结节性肝硬化:由大片肝坏死引起,结节粗大,大小不均,直径1~3cm,最大可达5cm。

3.大小结节混合性肝硬化。

四、临床表现

起病常隐匿,早期可无特异性症状、体征,根据是否出现黄疸腹水等临床表现和食道静脉出血、肝性脑病等并发症,可将肝硬化分为代偿期和失代偿期。

1. 代偿期症状较轻,缺乏特异性。以乏力、食欲减退出现较早,且较突出,可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。患者营养状况一般,肝轻度肿大,质地结实或偏硬,无或有轻度压痛,脾轻或中度大。肝功能检查结果正常或轻度异常。

2. 失代偿期症状显著,主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类临床表现,同时可有全身多系统症状。

2.1 肝功能减退的临床表现

2.1.1 全身症状

2.2.2 消化道症状

2.2.3 出血倾向和贫血

2.2.4 内分泌紊乱

2.2 门静脉高压症门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多,是形成门静脉高压的发生机制。

2.2.1 脾大

2.2.2 侧支循环的建立和开发 三支重要的侧支开发:①食管和胃底静脉曲张。②腹壁静脉曲张。③静脉扩张。

3.腹水是肝硬化最突出的临床表现;失代偿期患者75%以上有腹水。腹水形成的机制为钠、水的过量潴留,与下列腹腔局部因素和全身因素有关:门静脉压力增高;低白蛋白血症;淋巴液生成过多;继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加;抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加;有效循环血容量不足。

3. 肝触诊肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维化的程度有关。

五、并发症

1. 上消化道大出血 为最常见的并发症。

2. 肝性脑病 是最严重的并发症,亦是最常见的死亡原因。

3. 感染。

4. 肝肾综合征 失代偿期肝硬化出现大量腹水时,由于有效循环血容量不足医学全在线及肾内血液重分布等因素,可发生肝肾综合征,又称功能性肾衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性医.学全在线低钠血症和低尿钠,但肾却无重要病理改变。引起肝肾综合征的关键环节是肾血管收缩,导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低。

5. 原发性肝癌

6. 电解质和酸碱平衡紊乱 :低钠血症;低钾低氯血症与代谢性碱中毒

7. 肝肺综合征。

六、实验室和其他检查

1. 血常规

2. 尿常规

3. 肝功能试验

4. 免疫功能检查

5. 腹水检查 一般为漏出液,如并发自发性腹膜炎,则腹水透明度降低,比重介于漏出液和渗出液之间,白细胞数增多,常在500×106/L以上,其中多形核白细胞计数大于250×106/L。并发结核性腹膜炎时,则以淋巴细胞为主。腹水呈血性应高度怀疑癌变,宜作细胞学检查。当疑诊自发性腹膜炎时,需作腹水培养。

6. 影像学检查

7. 内镜检查

8. 肝穿刺活组织检查

9. 腹腔镜检查

七、诊断和鉴别诊断

1.诊断依据:

1.1  有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史;

1.2 有肝功能减退和门静脉高压症的临床表现;

1.3 肝脏质地坚硬有结节感;

1.4 肝功能试验常有阳性发现;

1.5 肝活组织检查见假小叶形成。

2. 鉴别诊断:

2.1 与表现为肝大的疾病鉴别

2.2 与引起腹水和腹部肿大的疾病鉴别

2.3 与肝硬化的并发症鉴别

八、治疗

本病无特效治疗,关键在于早期诊断,针对病因和加强一般治疗,使病情缓解及延长其代偿期;对失代偿期患者主要是对症治疗、改善肝功能和抢救并发症。

1. 一般治疗

1.1 休息

1.2 饮食

1.3 支持治疗

2. 药物治疗

3. 腹水的治疗

3.1 限制钠、水的摄入

3.2 利尿剂

3.3 放腹水加输白蛋白

3.4 提高血浆胶体渗透压

3.5 腹水浓缩回输

3.6 腹腔-颈静脉引流

3.7 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)

4. 门静脉高压症的手术治疗

5. 并发症的治疗

5.1 上消化道出血

5.2 自发性腹膜炎

5.3 肝性脑病

5.4 肝肾综合征

6. 肝移植手术

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