支气管扩张

一、定义

支气管扩张是指直径大于 2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。
临床特点有：1. 慢性咳嗽；2. 大量脓痰；3. 反复咯血；4.童年患麻疹、百日咳、支气管肺炎病史。

二、病因
1.支气管-肺组织感染

婴幼儿期支气管-肺组织感染尤其是是支气管扩张最常见的病因；

管腔细，易阻塞；管壁薄，易破坏；

支气管内膜结核：致管腔狭窄，易阻塞；并肺结核时纤维增生，收缩牵拉支气管致变形扩张。常位于上叶而引流好，少痰或无痰，称“干性”支气管扩张。

2.支气管阻塞
肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞，支气管外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气管；

支气管阻塞致肺不张，胸内负压直接使支气管牵拉扩张。

中叶综合征：由于右中叶支气管细长，并有内、外、前三组淋巴结围绕，炎症引流至淋巴结而肿大，压迫支气管，导致中叶肺不张及反复感染。
3.支气管先天性发育缺损和遗传因素

先天性支气管发育障碍：如巨大气管 - 支气管症，是先天性纤维结缔组织异常，管壁薄弱所致；

Kartagener 综合征：是由于支气管软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转转位（右位心)；
　　先天性软骨缺失症：在第二和第三级支气管扩张，软骨环缺失或不连续；

肺囊性纤维化、遗传性α₁—抗胰蛋白酶缺乏症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。
4.全身性疾病

可能与机体免疫功能失调有关；

类风湿关节炎、 Crohn 病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张；

心肺移植术后也可伴有支气管扩张。

三、发病机制
　　支气管阻塞或受压 → 管腔内分泌物引流不畅

支执业护士网气管－肺组织感染 → 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏→ 削弱管壁支撑力 → 管壁易牵拉变形 → 逐渐发展成支扩。

四、病理
　　1. 支气管扩张部位：多位于下叶，左侧医学.全在线www.med126.com多于右侧，以左下叶最常见，左舌支也易累及。继发于肺结核者常位于上叶尖、后支。　 　　　

2. 病理形态：柱状（ 60% )、囊性（ 10-15% )、混合型（最常见)。
　　3. 典型病理改变：

3.1支气管壁炎症、组织破坏 ，管腔变形扩大，腔内含有多量分泌物。

3.2 黏膜溃疡、炎症，柱状上皮被鳞状上皮替代，杯状细胞及黏液腺细胞增生。

3.3 支气管周围结缔组织受损或丢失，出现微小脓肿。

3.4 常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支扩张与吻合，形成血管瘤，破裂出血。

五、病理生理改变：
　 取决于支气管病变的数量、阻塞程度及并发肺实变的程度。
　 早期病变且局限时：肺功能测定可正常。
　 病变范围大时：以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；低氧血症；病变进一步发展 ——>肺动脉高压——>肺心病——>心衰

六、临床表现：

小儿及青年起病，慢性经过。童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，往后常有反复下呼吸道感染史。

1. 症状：临床症状轻重与支气管病变轻重及感染程度有关

1.1 慢性咳嗽、大量脓痰：有时痰量可达每日数百毫升。严重程度可按痰量分：轻度<10ml/日；中度10～150ml/日；重度>150ml/日；

典型痰液分三层：上层——泡沫；中层——粘液；下层——脓性分泌物及坏死组织。

1.2 反复咯血： 50%～70%的患者有不同程度的咯血。干性支扩（10%)：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶。
1.3 反复肺部感染：部位相对较固定，迁延不愈。
1.4 慢性感染中毒症状：发热、乏力、消瘦、贫血等。

2.体征：
　  早期或干性支扩：可无肺部体征
　  病变较重，继发感染时：下胸背部可闻及固定而持久的湿罗音，有时有干罗音，部分慢性患者可有杵状指（趾)。

七、诊断：根据病史、临床表现、结合影像学特点可以诊断。
1. 胸部平片：
　　早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗

　　典型 X 线表现：一侧或双侧下肺野可出现轨道征（柱状扩张)；或出现不规则的蜂窝状、卷发状阴影（囊状扩张)，感染时伴液平。

2. 支气管造影：
明确支气管扩张的部位、形态范围和病变严重程度，主要用于术前准备。

3. 胸部 CT ：高分辨 CT （已基本取代支气管造影)。

4. 纤维支气管镜检查：可发现部分患者的出血部位及阻塞原因，可以进行防污病原体染采样。也可进行镜下治疗。

右中叶支气管扩张经支气管镜吸痰

八、鉴别诊断：
　　1. 慢性支气管炎 ：多见与老年吸烟者，慢性咳嗽、咳白色泡沫痰，合并感染时才出现脓痰；无反复咯血史。两肺散在性干湿罗音。
　　2. 肺脓肿：常急性起病，发热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查局部浓密阴影，中可有液平。注意二病可并存。
　　3. 肺结核：好发于上肺部，有结核中毒症状，X线胸片及痰结核菌检查可作出诊断。
　  4. 先天性肺囊肿：薄壁圆形或椭圆型阴影，周围无炎症浸润影。胸部CT或支气管造影可帮助诊断。

5．弥漫性乏细支气管炎：慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎；胸片或CT上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节影；类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性。大环内酯类治疗2月以上有效。

九、治疗：
1. 原则：控制感染、保持引流通畅，必要时手术治疗。
2. 保持呼吸道引流通畅
2.1 祛痰剂：盐酸胺溴索 30 mg tid 或静脉注射
2.2 支气管扩张剂：

氨茶碱 0.1 tid或舒弗美 0.1bid
　　β2 －受体激动剂：喷雾吸入
　　异丙托溴铵：喷雾吸入
2.3 体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口朝下。每日 2～4次，每次 15～30 分钟。
2.4 纤维支气管镜：吸痰、局部用药；
3. 控制感染：根据症状、体征、痰液性状，参考细菌培养及药敏试验选择用药。
3.1 轻症：氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类
3.2 重症：尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢+氨基糖甙类
3.3 厌氧菌：甲硝唑类或克林霉素
4. 手术治疗：反复感染、反复大咯血、内科治疗不理想，但范围局限于一叶或一侧肺，全身情况良好者。

十、思考题：
1. 支气管扩张典型临床特点如何？
2. 支气管扩张主要病因有哪些？

3．支气管扩张的发病机制如何？

4．什么是干性支气管扩张、右中叶综合征及Kartagener 综合征？
5. 支气管扩张的典型胸片特点如何？