第十二章  先天性心脏病

一、概述

定义、发病情况。

二、病因

多方面的。遗传及胎儿发育的环境（母体病毒感染、放射线、细胞毒药物、高原环境等)。

三、分类

（一)  紫绀型与非紫绀型

（二)  左向右分流类与右向左分流类

第一节 房间隔缺损

一、病理解剖与病理生理

（一)  病理解剖  三种缺损类型（继发孔、原发孔、高位缺损)。

（二)  病理生理  主要为右房、右室、肺循环血流量增加。

二、临床表现

（一)  症状 缺损小多无症状。主要为劳累后心慌、气短、乏力、易呼吸道感染。

（二)  体征

三www.med126.com/yaoshi/、实验室检查

X线、心电图、超声心动图、心导管。

四、诊断与鉴别诊断

（一)  诊断 根据病史、体征、实验室检查。

（二)  鉴别 生理性杂音、肺动脉口狭窄、室间隔缺损。

五、治疗

经导管闭塞术适应证、手术适应证。

第二节  室间隔缺损

一、病理解剖与病理生理

（一)  病理解剖  缺损类型：室上嵴、膜部、肌部。

（二)  病理生理

二、临床表现

（一)  症状

（二)  体征

三、实验室检查

X线、心电图、超声心动图、心导管检查。

四、诊断与鉴别诊断

（一)  诊断 病史、体征。

（二)  鉴别 房间隔缺损、肺动脉口狭窄、特发性肥厚性主动脉瓣狭窄。

五、治疗

（一)  经导管闭塞术、手术修补术

（二)  防治并发症

第三节  动脉导管未闭

一、病理解剖与病理生理

（一)病理解剖  未闭导管多呈管状、漏斗型、窗形。

（一)病理生理

二、临床表现

（一)  症状

（二)  体征

三、实验室检查

X线、心电图超声心动图、心导管。

四、诊断与鉴别诊断

（一)  诊断 根据病史、体征。

（二)  鉴别 先天性主肺动脉间隔缺损、Valsalva窦动脉瘤破入心室、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全。

五、治疗

经导管堵塞术适应证、手术治疗适应证

第四节  法洛（法乐)四联症

一、病理解剖与病理生理

（一)病理解剖  室间隔缺损、肺动脉口狭窄、右室大、主动脉移位。

（一)  www.med126.com/rencai/病理生理  右向左分流、低氧血症。

二、临床表现

（一)  症状 蹲踞体位、心内膜炎、脑栓塞。

（二)  体征

三、实验室检查

X线、心电图超声心动图、心导管。

四、诊断与鉴别诊断

（一)  诊断 根据病史、体征、实验室检查。

（二)  鉴别 Eisenmenger综合征、Ebstein畸形。

五、治疗

直视下根治、姑息手术。