二、止、凝血功能障碍

止、凝血功能障碍是指由先天性或获得性原因引起的，以血液凝固性异常降低为特征的一种病理过程，表现为出血倾向，易出现自发性出血或受伤后出血不止。其主要发病机制如下：

1．血液凝固性降低

(1)遗传性血液低凝状态  ①遗传性凝血因子减少或缺乏，如FⅧ缺乏引起血友病甲，FIX缺乏引起

血友病乙，www.med126.com/yaoshi/vWF缺乏引起血管性假血友病(von Willebrand disease，vWD)，Fbg缺乏可分为无或低Fbg血症；②遗传性血小板减少及功能缺陷，如有些患者可因遗传因素导致血小板的粘附、聚集或释放功能缺陷。原发性血小板增多症患者血栓栓塞的发生率约为13．3％—20％，但更为常见的是因止、凝血功能障碍引起的自发性出血现象，其原因与血小板功能缺陷有关。

(2)获得性血液低凝状态  ①获得性凝血因子减少，如严重肝脏疾病、维生素K吸收不良、口服维生素K阻断剂或某些新生儿等，可发生凝血酶原、FⅦ、FX和FIX等凝血因子合成减少。肝脏疾病、白血病、某些自身免疫病等可使FⅫ缺乏。库存血中常缺乏FV，故输入大量库存血会引起血液低凝状态。DIC可使多种凝血因子消耗过多；②获得性血小板减少及功能缺陷，如再障、各种感染、电离辐射、某些药物及自身抗体抑制巨核细胞造血干细胞，可使血小板生成减少；免疫因素可导致血小板破坏过多；血液稀释或脾功能亢进可引起的血小板分布异常；慢性肾衰竭、严重慢性肝脏疾病、DIC、慢性骨髓增生性疾病和异常蛋白血症等可使血小板功能缺陷；③病理性抗凝物质的作用，包括抗凝血因子抗体和肝素样抗凝物质的作

用。比如血友病甲血浆中缺乏FⅧ，在反复输入富含FⅧ的血浆制剂治疗之后，体内产生了抗FⅧ抗www.med126.com体。严重肝脏疾病、恶性肿瘤及某些自身免疫病患者，其血浆中可能出现肝素样抗凝物质。

    2．纤溶功能亢进

(1)先天性或遗传性纤溶亢进  主要有：①先天性循环中PAs增多，主要是t—PA水平增高；②遗传性抗纤溶酶(α2—antiplasmin，α2—AP)缺乏症；③先天性或遗传性PAI—1结构异常所致活性降低。

(2)继发性纤溶亢进  最常见于DIC的继发性纤溶亢进期。详见本章第三节中DIC的发病机制。