第五节 两性畸形

一、概念

1．定义：两性畸形是指具有男、女两性性器官的患者，是先天性生殖器发育畸形的一种特殊类型。

2．中医病名：中医称阴蒂过长者为角，又名角花或角花头。

二、病因病理

胚胎或胎儿在宫腔内接受了过高或不足量的雄激素刺激，导致胚胎期性分化异常所致。

三、诊断要点

1．病史：患者母亲孕早期服用高效孕酮或达那唑类药物史，家族中类似畸形史。

2．体格检查：注意阴茎大小，尿道口的位置，有无阴道和子宫，肛腹诊扪及子宫说明多系女性假两性畸形，应除外真两性畸形的可能。

3．实验室检查及其它检查：染色体检查、性腺活检。

四、治疗

1．西医治疗

⑴先天性肾上腺皮质增生：出生后即应开始并终身给予www.med126.com/yaoshi/可的松类药物。肥大的阴蒂应部分切除。外阴部有融合畸形者，予以手术矫治。

⑵雄激素不敏感综合征：无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。完全性患者可待其青春期发育成熟后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。

⑶其他男性假两性畸形：混合型性腺发育不全或单纯型性腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，在确诊后应尽早切除未分化性腺。

⑷www.med126.com真两性畸形：性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态，应将不需要的性腺部分切除，保留与其性别相适应的性腺。