女性生殖器官发育异常
一、名词解释：
1．泌尿生殖嵴（urogenital ridge)
2．原始生殖细胞（primordial germ cell)
3．中肾
4．生殖嵴
5．原始生殖腺
6．副中肾管
7．尿生殖窦（urogenital sinus)
8．尿生殖褶（urogenital fold)
9．生殖结节
10．两性畸形（hermaphroditism)
11．真两性畸形（true hermaphroditism)
二、选择题
A1型题
1．泌尿生殖嵴在胚胎的第几周出现：
A．4～5周
B．3～4周
C．4～6周末
D．12周末
E．8周
2．原始生殖细胞出现在胚胎的第几周：
A．4～5周
B．3～4周
C．4～6周末
D．12周末
E．8周
3．原始生殖腺形成于胚胎的第几周：
A．4～5周
B．3～4周
C．4～6周末
D．12周末
E．8周
4．原始生殖腺分化为卵巢是在胚胎的第几周：
A．4～5周
B．3～4周
C．4～6周末
D．12周末
E．8周
5．原始生殖腺是向睾丸还是向卵巢发育取决于：
A．X染色体
B．Y染色体
C．XY染色体
D．HCG
E．雄激素
6．女性生殖管道始基是：
A．中肾
B．生殖嵴
C．中肾管
D．副中肾管
E．阴道板
7．生殖管道性别分化出现在：
A．生殖腺分化后
B．生殖腺分化前
C．原始生殖细胞出现时
D．原始生殖细胞出现前
E．原始生殖细胞出现后
8．输卵管是由哪部分形成？
A．中肾
B．中肾管
C．副中肾管
D．副中肾管的头段
E．副中肾管的中段和尾段
9．子宫和阴道上段是由哪部分形成？
A．副中肾管
B．中肾管
C．副中肾管的头段
D．副中肾管的中段和尾段
E．副中肾管的最尾端
10．子宫、阴道纵隔消失于胎儿的第几周：
A．4～5周
B．3～4周
C．8周
D．4～6周末
E．12周末
11．在女性生殖结节发育成：
A．初阴
B．阴蒂
C．前庭
D．小阴唇
E．大阴唇
12．正常管道形成受阻所致的女性生殖器官发育异常是：
A．阴道横隔
B．无阴道
C．输卵管发育异常
D．单角子宫
E．双子宫
13．副中肾管衍化物发育不全所致的女性生殖器官发育异常是：
A．处女膜闭锁
B．阴道纵隔
C．无子宫
D．双子宫
E．纵隔子宫
14．副中肾管衍化物融合障碍所致的女性生殖器官发育异常是：
A．阴道纵隔
B．阴道闭锁
C．无子宫
D．单角子宫
E．双角子宫
15．关于处女膜闭锁的描述不正确的是：
A．青春期被确诊者占绝大多数
B．确诊后即应手术治疗
C．有导致子宫内膜异位症的可能
D．常规检查子宫是否正常
E．“X”型切开
16．有关先天性无阴道的描述错误的是：
A．无月经来潮
B．卵巢正常
C．无子宫
D．无生育能力
E．不能结婚
17．阴道闭锁患者：
A．不影响性生活
B．有周期性腹痛
C．有阴道开口
D．无生育能力
E．治疗与先天性无阴道患者相同
18．有关阴道横隔患者描述不正确的是：
A．影响性生活
B．不影响生育
C．影响分娩
D．横隔可位于阴道任何部位
E．完全横隔少见
19．阴道纵隔是由于何种原因所致？
A．两侧副中肾管完全未融合
B．两侧副中肾管未完全融合
C．两侧副中肾管未会合
D．两侧副中肾管发育不全
E．两侧副中肾管会合后即停止发育
20．始基子宫是指：
A．无子宫
B．无宫腔子宫
C．子宫较正常子宫小
D．幼稚子宫
E．痕迹子宫
21．幼稚子宫宫体与宫颈之比为：
A．3:2
B．3:1
C．2:3
D．1:3
E．1:4
22．易与卵巢肿瘤相混淆的是：
A．双子宫
B．双角子宫
C．中隔子宫
D．单角子宫
E．残角子宫
23．与输卵管妊娠相似的妊娠是：
A．双子宫妊娠
B．双角子宫妊娠
C．单角子宫妊娠
D．残角子宫妊娠
E．中隔子宫妊娠
24．女性假两性畸形：
A．染色体核型为46，XY
B．生殖腺为卵巢
C．生殖腺为睾丸
D．生殖腺为卵睾
E．无生育能力
25．男性假两性畸形：
A．染色体核型为46，XX
B．生殖腺为卵巢
C．生殖腺为睾丸
D．生殖腺为卵睾
E．可有生育能力
26．真两性畸形是：
A．生殖腺为卵巢
B．生殖腺为睾丸
C．生殖腺为卵睾
D．医学全.在线www.med126.com无生育能力
E．少见
A2型题
27．女，15岁，周期性下腹痛半年余，小便困难1周，B型超声检查发现盆腔包块，无月经来潮。最可能的诊断是：
A．卵巢肿瘤蒂扭转
B．痛经
C．卵巢子宫内膜异位症
D．处女膜闭锁
E．子宫肌瘤
28．女，14岁，周期性下腹痛5个月，无月经来潮，首选检查是：
A．内分泌激素检查
B．B型超声检查
C．肛腹诊检查
D．外阴视诊检查
E．双合诊检查
29．女，16岁，无月经来潮，有周期性下腹痛病史，疑诊处女膜闭锁，作何种检查可确诊：
A．处女膜检查
B．B型超声检查
C．穿刺检查
D．肛诊检查
E．双合诊检查
30．女，26岁，结婚3个月，性生活不满意，无月经来潮，最可能的诊断：
A．原发不孕症
B．原发闭经
C．先天性无阴道
D．处女膜闭锁
E．阴道横隔
31．产妇，27岁，G1P0，第一产程进展顺利，因第二产程延长行阴道检查发现，阴道横隔，此时应作何处理？
A．切开横隔
B．立即剖宫产
C．切开会阴
D．观察先露部，能否进一步下降
E．切开会阴及阴道
32．女，24岁，因婚后性交困难，被发现阴道完全纵隔，此种患者何时患病？
A．胚胎8～12周
B．胚胎4～5周
C．胚胎12周末
D．胚胎3～4周
E．胚胎4～6周
33．女，28岁，婚后2年性生活正常未孕，无月经来潮，第二性征女性，应用人工周期治疗有少量月经。最可能的诊断是：
A．先天性无子宫
B．始基子宫
C．幼稚子宫
D．女性假两性畸形
E．男性假两性畸形
34．女，23岁，停经40余天，诊断为早孕，因人工流产失败，继续妊娠后，16周时出现剧烈腹痛伴心悸、头晕、四肢湿冷，最可能的诊断是：
A．宫外孕破裂
B．残角子宫妊娠破裂
C．疤痕子宫破裂
D．难免流产
E．胎盘早剥
35．女，27岁，结婚2年，自然流产3次，宫腔镜检查可见双侧输卵管开口，宫底部向内突出，最可能的诊断是：
A．双角子宫
B．中隔子宫
C．单角子宫
D．残角子宫
E．粘膜下子宫肌瘤
36．社会性别女性，17岁，染色体核型为46，XX，阴蒂粗大，最可能的诊断是：
A．女性假两性畸形
B．男性假两性畸形
C．生殖腺发育异常
D．睾丸女性化综合征
E．真两性畸形
37．社会性别女性，24岁，无月经来潮，染色体核型为46，XY，最可能的诊断是：
A．女性假两性畸形
B．男性假两性畸形
C．单独型生殖腺发育不全
D．真两性畸形
E．先天性无子宫
38．某女，染色体核型为46，XX，血雌激素呈低值，血雄激素呈高值，尿17-酮及17a-羟孕酮呈高值，最可能的诊断是：
A．多囊卵巢综合征
B．先天性肾上腺皮质增生
C．雄激素不敏感综合征
D．真两性畸形
E．混合性生殖腺发育不全
39．某女，染色体核型为46，XY，血FSH值正常，LH升高，血睾酮正常男性值范围，雌激素高于正常男性值，最可能的诊断是：
A．单纯型生殖腺发育不全
B．先天性肾上腺皮质增生
C．雄激素不敏感综合征
D．真两性畸形
E．混合性生殖腺发育不全
A3型题
共同题干（40～41)
女，13岁，周期性下腹痛半年，无月经来潮，考虑为处女膜闭锁。
40．下列哪些临床表现与处女膜闭锁不符：
A．处女膜外突呈紫蓝色
B．大小便困难
C．腹部包块
D．直肠前包块
E．不孕
41．应与下列哪些疾病相鉴别？
A．先天性无阴道
B．阴道闭锁
C．尿潴留
D．腹水
E．巨大卵巢肿瘤
共同题干（42～44)
某女，16岁初潮，经量极少，婚后2年未孕，考虑为幼稚子宫。
42．下列哪些临床表现与幼稚子宫不符：
A．第二性征正常
B．不孕
C．宫体与宫颈之比1:1
D．反复流产
E．子宫较正常子宫小，极度后屈
43．其适宜治疗方法是：
A．促排卵治疗
B．人工周期治疗
C．子宫切除
D．子宫整形术
E．
44．为了明确诊断，作以下哪项检查最有意义？
A．染色体
B．B型超声检查
C．FSH、LH
D．E2、P
E．ACTH
共同题干（45～46)
某女，反复流产3次，染色体核型为46，XX，疑诊子宫发育异常：
45．采取下列哪项检查最有意义：
A．子宫造影
B．宫腔镜检查
C．B型超声检查
D．探宫腔
E．血型检查
46．如为中隔子宫，其适宜治疗方法是：
A．子宫整形术
B．中隔切除术
C．期待疗法
D．人工周期治疗
E．机械扩张法
A4型题
共同题干（47-49)
孕妇，于妊娠早期因先兆流产服用人工合成的孕激素行保胎治疗。
47．可能会导致胎儿何种畸形？
A．女胎外生殖器官男性化
B．男胎外生殖器女性化
C．外阴两性畸形
D．真两性畸形
E．先天性肾上腺皮质增生
48．孕妇子女会有哪些临床表现？
A．随婴儿长大，男性化日益明显
B．胎儿出生后男性化不再加剧，至青春期月经来潮
C．无正常生育能力
D．血雄激素增高
E．尿17－酮升高
49．如胎儿出生后发现异常，应采用何种治疗方法。
A．期待疗法
B．终身使用可的松
C．整形术
D．长期服用雄激素
E．切除睾丸
B1型题
A．胚胎4～5周
B．胚胎3～4周
C．胚胎4～6周末
D．胚胎8周
E．胎儿12周末
问题（50～52)
50．原始生殖腺分化为卵巢的时间是：
51．中隔消失的时间是：
52．生殖结节发育成阴蒂的时间是
A．阴道纵隔
B．痕迹子宫
C．双子宫
D．纵隔子宫
E．处女膜闭锁
问题（53－55)
53．尿生殖窦发育异常致：
54．中隔消失异常致：
55．副中肾管融合不全致：
B2型题
A．双子宫
B．双角子宫
C．中隔子宫
D．单角子宫
E．残医学全.在线角子宫
F．幼稚子宫
G．始基子宫
问题（56－58)
56．女性，22岁，无月经来潮，最可能的诊断是：
57．女性，18岁初潮，经量极少，规律，24岁结婚至今未孕，最可能的诊断是：
58．女性，32岁，反复于妊娠5个月左右自然流产，宫腔镜检查发现宫腔底突出，最可能的诊断是：
X型题
59．正常管道形成受阻所致的女性生殖器官发育异常是：
A．处女膜闭锁
B．阴道纵隔
C．纵隔子宫
D．痕迹子宫
E．无阴道
60．副中肾管衍化物发育不全所致女性生殖器官发育异常的有：
A．无子宫
B．痕迹子宫
C．无阴道
D．阴道闭锁
E．鞍状子宫
61．副中肾管衍化物融合障碍所致女性生殖器官发育异常有：
A．宫颈闭锁
B．痕迹子宫
C．阴道纵隔
D．双子宫
E．纵隔子宫
62．可致反复流产的女性生殖器官发育异常的是：
A．双子宫
B．双角子宫
C．鞍状子宫
D．纵隔子宫
E．单角子宫
63．无生育能力的女性生殖器官发育异常的是（ )
A．阴道横膈
B．幼稚子宫
C．双子宫
D．残角子宫
E．真两性畸形
64．临床表现原发闭经的有（ )
A．无阴道
B．始基子宫
C．鞍状子宫
D．先天性肾上腺皮质增生
E．真两性畸形
问答题
两性畸形的治疗原则是什么？
