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2012年度普通内科副主任医师考试模拟试题(四)
更新:2012/3/9 字体:

2012年度普通内科副主任医师考试模拟试题(四)

第九章  雷诺现象与雷诺病

雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)是指因受寒冷或紧张的刺激后,肢端细动脉痉挛,使手指(足趾)皮肤突然出现苍白,相继出现皮肤变紫、变红,伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。常反复发作,可以是原发的,即其中约半数患者病因不明,称为雷诺病(Raynaud disease);也可以是继发的,即出现于其他已明确诊断的疾病者,称为雷诺现象。
【病因和病理生理】
病因尚不明确。多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素,发作好见于秋冬季节,患者多是20~40岁之间的女性。常找不到任何潜在病因,仅仅是局部血管功能异常。www.med126.comRaynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变,导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应,先收缩后淤胀所致。目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。
【病理】
早期血管的组织学正常,严重病例动脉的内膜增厚,中层肥厚;小动脉内有血栓形成。由于末梢循环障碍,导致指腹萎缩,远端指骨吸收。严重者出现指尖溃疡、坏疽。
【临床表现】
本病可见于任何年龄,但以20~40岁多见,女性多于男性,起病一般缓慢。开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。随着病情的延续,症状的严重性和持续时间均有增加。
雷诺现象典型发作可分3期:①缺血期:指早期表现,一般好发于指、足趾远端皮肤,出现发作性苍白、僵冷,伴出汗、麻木或疼痛,多对称性自指端开始向手掌发展,但很少超过手腕,主要是由于四肢末端细小动脉痉挛,皮肤血管内血流量减少而突然发生;医学.全在线www.med126.com②缺氧期:受累部位继续缺血,毛细血管扩张淤血,皮肤发绀而呈紫色,皮温低,疼痛,此时自觉症状一般较轻;③充血期:一般在保暖以后,也可自动发生。此时血管痉挛解除,动脉充血,皮肤潮红,皮温回升,可有刺痛,肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后,皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。一般发作过程持续10多分钟,约1/3病例持续1小时以上,有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。以上发作往往从某一手指开始,逐渐在其余手指出现类似症状。
多数病例只有手指发病,手指和足趾同时累及也不少见,足趾单独发作者偶见。雷诺现象的频繁典型发作可引起末节指趾皮肤指甲营养障碍,严重者指端出现溃疡、坏疽或手指变短。耳廓、面颊、颏及鼻尖的雷诺现象较少见。
非典型发作可仅出现苍白、发绀,无明显充血期;有些患者出现苍白后转潮红,或苍白、青紫、潮红并存。有的患者可能呈非对称性受累,或只是手指的某些部分累及。
发作间期可以没有症状,体格检查可能完全正常。有的患者可主诉长期手脚发冷,体格检查可见手指发凉和苍白。发作期除肤色改变外,脉搏搏动正常,间或发现手、足发凉多汗。多次反复发作者受累部位可发生营养障碍,表现为皮肤干燥、指端皮下组织萎缩,指腹逐渐消失。医学.全在线www.med126.com指端近指甲处出现急性溃疡或慢性角化性凹陷,指甲生长缓慢、开裂、变形,有的因慢性缺血而出现手背组织纤维化。
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【诊断和鉴别诊断】
诊断雷诺现象主要根据临床表现,即起病年龄、性别、诱因、肢体远端对称性相继出现苍白、青紫及潮红的皮肤改变,无其他系统疾病可解释的典型病例不难诊断。非典型病例或患者描述不清楚者可借助如下辅助检查:
1.激发试验  ①冷水试验:将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟,可诱发上述典型发作。②握拳试验:两手握拳1.5分钟后,在弯曲状态下松开手指,也可出现上述症状。医学.全在线www.med126.com③将手指浸泡在10~15℃水中,全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。
2.指动脉压力测定  如指动脉压力大于40mmHg,则提示动脉存在梗阻。
3.指温恢复时间测定  浸入冰水20秒后,指温恢复正常的平均时间为5~10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。
4.指动脉造影和低温(浸入冰水后)指动脉造影  可鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。
雷诺病与雷诺现象的区别在于是否存在原发病。前者为双侧性,无基础疾病。在雷诺病,一般不存在皮肤的营养障碍和坏疽,即使出现,只累及很小面积,且尽管发病多年,症状无进行性加重。
雷诺现象应和手足发绀症鉴别:手足发绀症为四肢对称性发绀,指(趾)、腕、踝部皮肤持续性出现分布不均的蓝斑或发红,伴大量出汗和指(趾)厥冷。典型病例不难鉴别。医.学全在线提供www.med126.com至于非典型病例,以下几点可供参考:雷诺现象肤色的变化是阵发性的,而手足发绀症为持续性;雷诺现象有典型的指尖苍白,而手足发绀症苍白不明显;医学.全在线www.med126.com雷诺现象只累及手指,手足发绀症则整个手、脚均累及;雷诺现象手掌皮肤一般是干的,手足发绀症手掌黏潮;另外,手足发绀症很少出现指尖萎缩和溃疡。
多种风湿病都可伴发雷诺现象,发生率最高的是系统性硬化病和混合性结缔组织病,有些患者甚至在确诊前数年只有雷诺现象。常见出现雷诺现象的疾病有:
1.结缔组织病  系统性硬化病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮皮肌炎/多发性肌炎等。其中系统性硬化病可有皮肤绷紧或增厚,手、臂或面部毛细血管扩张,吞咽困难等。
2.阻塞性动脉疾病  四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。
3.原发性肺动脉高压。医.学全在线提供www.med126.com
4.神经系统疾病  脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤脊髓灰质炎等。
5.血液异常  血中冷凝素增加、冷球蛋白血症冷纤维蛋白原血症骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。
6.职业性创伤  如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克冻伤等。
7.吸烟和药物  麦角衍化物,B受体阻断药,、铊、砷中毒,避孕药等。
上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80%~90%,系统性红斑狼疮发生率约20%~40%,动脉粥样硬化患者较少并发此症,但50岁以上男性有雷诺现象的患者中,动脉粥样硬化则为主要原因。

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