2012年度普通内科副主任医师考试模拟试题(三)

第八章  系统性硬化病

【治疗】
目前尚缺乏有效的根治或缓解病情进展的药物。因不同患者的病情表现有差异，应注意治疗的个体化并予对症治疗。
1．雷诺现象的治疗  劝患者勿吸烟，手足避冷保暖。用药可参阅本篇第九章。
2．糖皮质激素  可减轻早期或急性期皮肤水肿，但不能阻止皮肤的纤维化。总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效；医学全在,线www.med126.com对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。
3．免疫抑制剂  疗效不肯定。常用的有环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明γ-干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注γ-干扰素可减少SSc皮肤的硬度。
4．传统的抗纤维化治疗有D-青霉胺。医学全在,线www.med126.com在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶（MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。早期使用可能减轻硬皮、减少肾受累和肺间质纤维化。开始250mg/d，以后慢慢增加到750～1250mg/d，至少服6个月，病情稳定后减量维持，至少10年。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。目前对其疗效还有质疑。
其他如秋水仙碱（每周10mg)、α干扰素等为试验性治疗。
5．肺间质纤维化早期可用糖皮质激素以抑制局部免疫反应，也可同时静脉用药或口服环磷酰胺，连续2年，可能有助于改善肺功能和肺间质病变；肺动脉高压早期以钙拮抗药如硝苯地平及降压药合用，有助于降低肺动脉压。近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1（TGFβ1)治疗，SSc所致的肺动脉高压已取得一定疗效。经CD34＋细胞分选的外周造血干细胞移植治疗SSc在国内外均已用于临床。
6．肾危象用血管紧张素转换酶抑制剂治疗可能有效果。可用卡托普利12.5～25mg，每8小时1次。必要时加用硝苯地平，也可以再加α受体阻断药如哌唑嗪。医学.全在线www.med126.com肾衰竭可行血液透析或腹膜透析治疗。
7．可用抗酸药以保护食管黏膜。对反流性食管炎要少食多餐，餐后取立位或半卧位。可服用组胺受体阻断剂（西咪替丁或雷尼替丁等)或质子泵抑制剂（奥美拉唑等)降低胃酸。如有吞咽困难，可用多潘立酮等增加胃肠动力的药物。西沙必利5～10mg，每日3次，能增加胃张力，有利于胃排空。营养不良者应积极补充蛋白质、维生素和微量元素。
8．有肌肉、关节疼痛者可给予非甾体抗炎药。有肌炎者需用糖皮质激素，甚至加用免疫抑制药物。
目前SSc的治疗缺乏根治办法，但早期SSc治疗可缓解、控制疾病的发展。SSc晚期出现肺纤维化，治疗上困难相对较大。其他可根据情况给予相应的治疗。
【预后】
病变多变，且不能预料，通常呈缓慢发展。局限型预后一般较好。弥漫型（尤其是年长者)由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡，故预后较差。医学.全在线www.med126.comCannon等报道有肾损害者10年内的病死率为60％，不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10％。CREST综合征患者，可长期局限而不发展，预后良好。
（古洁若)
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