（二)四联症根治术
1.体位、切口 仰卧位，胸骨正中切口。
2.切开心包 如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达膈肌。
3.心外探查 ①测量主动脉与肺动脉外径；②检查是否有左上腔静脉；③是否合并其他畸形；④测各房室的大小。
4.建立体外循环。
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| 2-1 切开右室流出道，切除隔束、壁束 及右室壁的肥厚肌肉（虚线部分) |
2-2 主动脉瓣、传导束与室间隔缺损的解剖关系 |
5.切开右室流出道 缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束[图2-1～2]。
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| 2-3 剪开肺动脉瓣融合的交界 | 2-4 从危险区以上开始连续缝合 |
6.解除肺动脉瓣狭窄 如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界；如肺动脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉[图2-3]。
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| 2-5 上缘缝合完毕 | 2-6 缝合危险区的方法（*示传导束走行部位) |
7.修补室间隔缺损 四联症的室间隔缺损一般较大，用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉，使缺损及其周围结构被展开，尤其后下缘可以展视清楚，用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合，其余部分采用连续缝合，或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式，其余用一般连续缝合[图2-4～7]。
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| 2-7 前缘最后几针灌水后结扎 | 2-8 加宽跨瓣膜流出道 |
8.加宽右心室流出道 对流出道狭窄，单纯依靠切除阻塞的肉柱，常不能彻底解决阻塞，多数需要用补片加宽流出道。可以用自体心包，亦可用人造血管加宽。倘有瓣环狭窄，应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延，直达狭窄远端。如肺动脉主干有狭窄外，左、右肺动脉也有狭窄，则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。如需要扩大位于升主动脉后方的右肺动脉，可先切断升主动脉，加宽右肺动脉之后，再修复升主动脉。以上缝合均可用连续缝合两道，如有渗血可将吻合口两侧外膜缝合压迫，多可止血[图2-8～10]。
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| 2-9 加宽右室流出道、肺动脉主干及左肺动脉 | 2-10 加宽右室流出道，肺动脉主干及左右肺动脉 |
| 图10 法乐四联症根治术 | |
9.结束体外循环，关胸。
[术中注意事项]
1.切除流出道的阻塞肌束时，要避免切除过度而致室间隔穿孔或损害室间隔的血液供应，特别是计划要用补片扩大流出道的，不需过度切除肉柱。但右室流出道的阻塞必须彻底解决。
2.室缺的修补要严密准确，要确保不留残余漏孔。在危险区缝合时应使用褥式缝合，离开边缘0.5cm，且缝合深度要适当，既可靠，又不允许到达左室面的心内膜下，以免损伤传导束。
3.术中要彻底止血，以防术后出血及并发纵隔感染。
4.要常规安装心外膜起搏电极，以备术后用于抗心律失常，万一发生传导障碍，可随时进行起搏。
