| 疾病名称（英文) | congenital cervical crasis |
| 拚音 | XIANTIANXINGJINGZHUIRONGHE |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 头部及神经外科疾病，先天性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 两个或两个以上的颈椎全部或部分的融合在一起称先天性颈椎融合。颈椎三节以下融合者，早期多无症状，而三节以上融合者，常出现颈部外观畸形，临床上易早期发现。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 多数先天颈椎融合患者早期无临床症状，多节段融合者可表现为斜颈，发际短，颈部活动受限等。但随着年龄的增长，由于未融合区椎体代偿活动增加，颈椎退行性改变，可渐出现颈椎病症状与体征，主要表现为颈痛，一侧或双侧上肢麻木疼痛无力。压迫脊髓时表现为一侧或双下肢痉挛性瘫痪，走路呈剪式步态，易跌跤，腱反射亢进，病理反射阳性，病情呈缓慢进行性加重。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1、X线检查：颈椎X线正侧位片，必要时加照双斜位片，多可明确诊断，见两节或数节颈椎融合在一起，颈椎节数减少，融合椎体处变细。当发生退变时，在融合的节段上或下方，椎体前后缘有骨质增生；椎间隙狭窄，颈椎不稳。 2．椎管造影：颈椎融合患者，椎管造影多无异常。当合并颈椎病时，可经颈穿刺或腰椎穿刺逆行造影，了解颈脊髓及神经根受压情况。 3．CT扫描：可确切了解椎管的大小、形状，有无后纵韧带骨化，黄韧带骨化及其范围。 4．MRI：分辨能力高，可获得颈椎三维结构，不但可见骨、椎间盘、脊髓与其它软组织影，还可显示脊髓本身病变，为颈椎病诊断及鉴别诊断提供依据。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1．先天性斜颈：先天性斜颈患儿表现为一侧胸锁乳突肌紧张与挛缩，早期局部可触及肿块，X线照片颈椎椎体分离正常。 2．先天性颈椎融合致颈椎病时要注意与脊髓肿瘤，脊髓空洞症，后纵韧带骨化症等鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 一、手术治疗 （一)外观畸形治疗 1．手术适应症：有外观畸形而病人要求改善者。 2．手术方式选择：对有严重颈蹼的患者，可行胸锁乳突肌松解皮肤Z字成形。合并颈短、颈部活动受限者行上部胸廓成形术。 （二)合并颈椎病治疗 1．手术适应症：①神经根型颈椎病经正规非手术治疗效果不佳或症状反复发作影响工作和生活者。②脊髓型颈椎病脊髓受损症状体征明显者。③颈脊髓受损症状较轻，但经非手术治疗症状加重者。 2. 手术方式选择：手术治疗的目的是解除脊髓和神经根的压迫，恢复脊柱稳定性，对于局限性颈椎椎体后缘骨质增生或椎间不稳，可采用前路手术切除突出之间盘及增生之骨赘，椎间植骨。对于压迫主要来自后方，多节椎体后骨质增生或椎管狭窄，椎管矢状径小于12mm，应采用后路手术。以往多行椎板切除减压，近期疗效虽好，但远期效果差。近年来，椎管扩大成行术在临床上被广泛应用，效果较好。 二、非手术治疗 1．对无症状的不需治疗，定期随诊观察，日常生活中注意保护颈部，防止颈部损伤及从事颈部活动多的项目，神经症状较轻时可行颈椎牵引、按摩理疗及颈托保护。 2．先天颈椎融合合并颈椎病需手术时，术前应了解心、肺、肾等重要脏器功能，向病人讲解术前术后注意事项，取得患者配合。术后严密观察呼吸、脉搏、血压生命体征变化，保持呼吸道通畅，切口负压引流48～72小时，预防应用抗生素。2～3周后戴颈围领下床活动。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 查阅以往资料，对此病报道甚少。Brow观察了1400例骨标本，发现本畸形的发生率为0．71％。 |
