| 疾病名称（英文) | syringomyelia |
| 拚音 | JISUIKONGDONGZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 脊髓疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病。病理特征为髓内空腔形成和胶质增生。临床表现以受累脊髓节段的感觉分离、肌肉萎缩和神经营养障碍为特征。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 以往认为脊髓空洞症是由于胚胎发育中脊髓中央管闭合不全或原因不明之变性。70年代以来，脊髓空洞症被分为交通性和非交通性两类。前者系由脑脊液动力学异常引起脊髓中央导水管扩张而致病，常与颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形等相伴存，好发于颈段脊髓。后者系由脊髓内水肿、缺血和渗出引起，常与隐性脊髓损伤，脊蛛网膜炎、脊髓肿瘤有关，以发生于腰段脊髓为最常见。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 病理改变类型与空洞形成过程有关。交通性脊髓空洞症空洞较大，胶质细胞增生较轻，腔内有透明或黄色液体，蛋白质量与脑脊液相近似。脊髓的空洞大小、长短、数量不一。空洞内液体积贮引起脊髓膨大和邻近神经组织受压。长的空洞可以从颈段一直延伸至胸段或腰段。多个空洞可以互相构通。空洞周围神经细胞、纤维变性。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 脊髓空洞症的诊断标准： 1.发病隐袭，缓慢进展，多见于青少年。 2.脊髓受损节段的相应体表出现一侧或两侧痛触觉分离性感觉障碍。延髓空洞症有球麻痹及颜面浅感觉分离症状。受损节段以下肢体可有锥体束征。 3.植物神经损害表现：如霍纳症，夏科（charcot)关节及皮肤营养性溃疡。 4.常有脊柱畸形及弓形足等。 5.肌电图示神经元性损害。 6.己排除脊髓内肿瘤。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 20—30岁起病。儿童和中年后起病者罕见。男性略多于女性，脊髓和脑干均可受累，但以颈胸段脊髓最为常见。颈胸段脊髓空洞症的典型症状为：①感觉障碍：表现为单侧或双侧上肢及躯干上部的节段性分离性感觉障碍。痛觉、温觉减退或消失，触觉及深感觉正常或接近正常。病变侵及后角胶状质时，感觉障碍区可出现自发性剧痛或其他感觉异常。侵及后索时可出现病灶同侧深感觉障碍。②运动障碍：空洞累及脊髓前角时出现相应节段肌无力，肌萎缩、肌张力降低、腱反射减弱或消失。偶有肌束颤动。手部肌肉萎缩时可出现“鹰爪”或“猿手”。当病损侵及侧索时可出现下肢腱反射亢进和锥体束征阳性。③神经营养障碍：空洞累及脊髓侧角时出现相应节段的自主神经症状。早期多汗，继之无汗。皮肤变嫩、发绀、指甲变脆、角化过度。手指和前臂可有皮下组织水肿，增生，手指增粗。受伤后创口难以愈合。具有这种肢端无痛性坏死的、特殊类型的脊髓空洞症称为Morvan综合征。骨质疏松、易折或伴Charcot关节。此外，颈段脊髓空洞症还可以出现Homer综合征；腰段或胸段空洞症晚期可出现尿便困难和神经元性膀胱。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 好转：肌力改善和/或感觉障碍范围缩小。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 交通性空洞内积液多者，可试行手术治疗。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
