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骨干性续连症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) diaphysial aclasis
拚音 GUGANXINGXULIANZHENG
别名 干骺端发育不良,遗传性多发性骨
西医疾病分类代码 骨骼疾病,先天性疾病,遗传性疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 骨干性续连症(diaphysial acl asis) 是一种先天性软骨发育障碍。主要表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形,亦称为干骺端发育不良、遗传性多发性骨疣等。
中医释名
西医病因 属常染色体显性遗传的先天性发育畸形,有明显的家族史,骨骼软骨和纤维组织部分有发育紊乱。外生骨疣常有恶变趋向。
中医病因
季节
地区
人群 多见于儿童或青年期。男多于女。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 病理检查发现膜内化骨不受累,完全由软骨发育而来的骨亦不受影响。本病起自软骨化骨而又有骨膜包围的骨,尤其在生长及延长活跃的部位,如股骨下端、胫骨近端、尺骨远端、肱骨近端。此外,在锁骨、髂骨、肩胛骨及椎体均可见。手、足骨少见,干骺端扩大,两侧几乎平行到与骨干交界处又突然变窄,呈喇叭状。在干骺端有大小不等的包块突出,即骨疣。随着骨骼生长,骨疣可逐渐移向中央。骨疣的皮质骨及松质骨均正常,髓腔有造血功能,其上方所覆盖的软骨称软骨帽,其表面的细胞幼稚、稀少、分散,在与松质骨连接的地方,细胞较成热,骨疣的生长依靠软骨帽的增长。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 临床表现为病人身长常较矮,肢体不等长,可扪及或看到长骨骨骺附近的骨疣。轻度压痛,有时其顶上有滑囊,并可有炎症,如果肌腱神经受到压迫,则可产生相应的症状。骨疣可发生骨折,愈合很快,椎体的骨疣可压迫脊髓,发生截瘫。有时有膝内翻,手指无肿块,或仅有很小的骨疣。一般在"主骨"生长停止后,骨疣不再长大。如果骨疣增长的速度突然增加,或在停止后又增大,或局部疼痛加重,均应考虑有恶变可能。恶变为软骨肉瘤者约1%一10%。
体检
电诊断
影像诊断 X线检查见骨干短及多发性外生骨疣。干骺端失去原来的形态,呈"喇叭"形。尺骨变短,桡骨弯曲,桡骨头呈半脱位。骨疣生长方向往往与关节相背,大小数目不等,形状各异。蒂的松质骨结构与"主骨"相通,并可使邻骨发生压迫性吸收及畸形。如肿瘤边界不清,有骨质破坏及有不规则的絮状斑块,应疑有恶性变。
实验室诊断 实验室检查正常。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 软骨发育异常Ollier病,主要表现为骨内部的病死变,多见于指骨,无遗传性,可资鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 肢体近端蒂宽的骨疣,恶变的可能性大,俟骨骼生长停止,尚未恶变时应将软骨帽、骨膜及其与蒂相连的部分"主骨"一并切除。若因压迫而引起截瘫、疼痛,神经血管症状,或关节功能干扰者,都应进行手术治疗。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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