| 疾病名称（英文) | congenital atresia of external auditory meatus |
| 拚音 | XIANTIANXINGWAIERDAOBISUO |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 耳科疾病，先天性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性外耳道闭锁是胎儿在第8—28周时，第一鳃裂原始外耳道失管道化造成的外耳道发育障碍，常伴随小耳和中耳畸形。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 在胚胎发育过程中，外耳道最初由第一鳃沟向内凹陷成漏斗状小窝，称为原始耳道。在胚胎第4—8周原始耳道的基部中央生长一条上皮细胞索。至第28周，这部分细胞退化形成管腔，使原始耳道贯通（管道化)。由于某种原因造成原始耳道的失管道化是先天性外耳道闭锁的胚胎学解释。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 有时本病外耳道的深部已管道化，但外端为骨或纤维组织所封闭或在峡部出现像古时沙漏钟样狭窄。鼓膜可能存在，但多数不完整。外耳道闭锁常与耳郭畸形同在，可伴中耳发育不良。根据畸形程度可分为四型：Ⅰ型：耳郭位置偏低，耳道峡部狭窄或中1/3闭锁，鼓膜可能被骨板替代，锤砧骨被骨板替代，锤砧骨畸变，砧橙关节可能还存在；Ⅱ型：耳郭出现不等程度的变形，耳屏未发育，耳道、鼓膜和锤骨柄缺失，砧骨体和锤骨融合，砧骨长突纤维化；Ⅲ型：外耳畸形十分明显，下颌骨发育也不良，中耳失去正常形态，只剩裂状下鼓室；Ⅳ型：无耳郭，锤骨头畸变，且与上鼓室固定，砧骨明显变形，镫骨缺失或畸形。临床所见以Ⅱ、Ⅲ型为最多。面神经管在中耳的走向可能失常，手术时易受损。本病可能伴随内耳发育障碍。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 诊断外耳道闭锁并无困难，关键是对可能同存的中耳和内耳发育程度的估计。外耳的畸形程度并不一定反映中耳内耳的畸形，虽然它们之间多少有点关系。通常，乳突X线摄片示的乳突气化程度愈佳，中耳发育愈好，面神经管走向也多正常。反之中耳和面神经管走向会明显失常。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗以手术重建外耳道或同时作鼓室成形术和听骨重建术为主。手术对象宜选乳突发育良好者为主。有硬化型乳突的手术效果都很差。手术对象应为双耳畸形者，单耳畸形病人除了失去双耳听力所有的声源定向力，而无立体声感外，学话、交流并无影响，加之手术并不一定能使病耳的听力达到健耳的水平，欲求恢复声源定向力很难保证。除非出于心理或整形的目的，手术应慎重决定。内耳发育不良，听力学检查表明有感音神经性聋者不宜手术。耳道外端闭锁或耳道峡部狭窄的常伴发外耳道胆脂瘤，且因反覆感染常有瘘口位置不定的破溃性炎性瘘管存在，手术时应仔细寻找深处外耳道，清除胆脂瘤，完成耳道成形术。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
