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先天性喉畸形
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital abnormalities of larynx
拚音 XIANTIANXINGHOUJIXING
别名
西医疾病分类代码 咽喉科疾病,先天性疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性喉畸形为胚胎期喉在发育过程中发生障碍引起的畸形,包括胚胎期第三、四、六鳃弓发育障碍所产生的畸形,如喉狭窄、喉蹼、喉软骨软化、喉裂、喉室囊肿、喉羹肿;还包括伴发其他部位先天性畸形及产伤所致的畸形,如声门下血管瘤和先天性声带麻痹等。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 喉、气管和肺源起胚胎喉气管沟,介于气管囊和食管之间是喉气管隔,喉气管沟位于第五、六鳃弓之间的咽腹中线,凹入时上覆内胚层,伴有一层间质。第四鳃弓形成会厌、楔状和甲状软骨及有关肌肉,第五、六鳃弓则生成杓状、环状和小角状软骨。 一、先天性喉狭窄和喉蹼:先天性喉狭窄是气管上部和喉内表层组织先天增生的结果。狭窄范围可达声门下、声门和声门上区。喉蹼是原始声带不能正常分离,留在喉前部两声带之间的隔膜,极少发生在声带后联合区,偶也可位于声门下区。 二、先天性喉软骨软化:是喉软骨支架钙沉积不足所造成的喉软骨性软弱。多发生在喉上部,组织病理学检查证实有多灶性骨炎。由于本病喉体柔顺,会厌易脱垂或被吸人至喉腔内。 三、喉裂:是胚胎喉气管发育不全或不规则所造成。还可发生气管食管瘘。 四、喉室囊肿:是位于真假声带间的囊肿,是喉室附囊疝化或扩张形成的结果,喉囊肿与喉室囊肿极相似,但与喉室不相交通。两种囊肿内部均衬有呼吸性粘膜上皮。上皮下腺体所产生的分泌物均可积聚在囊肿内部而使囊肿不断扩大。继发感染可使囊肿体积骤增,导致呼吸困难。 五、声门下血管瘤属先天性肿瘤。 六、先无性声带麻痹原因较复杂。单侧声带麻痹常常是产期脑损害所致。左侧声带麻痹可见于心和胸内大血管畸形的患儿。双侧声带麻痹多因分娩时胎儿受伤造成。 其他很少见的先天性喉畸形有喉缺失和重复声带等。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 一、先天性喉狭窄和喉蹼:见于新生儿,主要临床征象为发绀、喘鸣、不安宁和呼吸窘迫。
二、先天性喉软骨软化:临床主要表现为吸入性喘鸣,伴随吸气期胸骨上和肋间软组织内陷,严重的可出现阵发性呼吸困难和发绀,尤其在仰卧位时更明显,而处于坐位时症状可有所缓解。本病可为Cri-Du-Chat综合征(叫综合征)表现之一,该综合征属5号染色体短臂部分缺矢,除有喉软骨软化所产生的上述临床表现外,还有尖啸哭、智力迟钝、小头畸形、眼距长、内眦赘皮、斜视和内脏畸形等。
三、喉裂:临床主要症状是误咽,唾液流入气道引起呛咳、呼吸困难和发绀。
四、喉室囊肿:临床最常见的症状是声嘶和吸气期呼吸困难。
五、声门下血管瘤:主要症状是喘鸣、哭闹时,因血管充盈可使瘤体增大造成喉阻塞
六、先无性声带麻痹:单侧声带麻痹可能症状不明显,双侧声带麻痹常有明显的吸气期喘鸣。
体检 一、先天性喉狭窄和喉蹼:直接喉镜或气管镜检查可明确狭窄部位和蹼的厚度。 二、喉裂:喉裂在直接喉镜下所见为喉壁垂直中裂,裂线延至杓状软骨之间,深可切入环状软骨。 三、喉室囊肿:检查可见假声带和杓会厌襞肿胀或隆起。喉室囊肿可分喉内型和喉外型两种。喉内型有喉阻塞的危险,喉外型可在颈部扪及。
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 一、先天性喉狭窄和喉蹼:呼吸困难者应予气管切开或环甲膜切开。轻度狭窄的可使用扩张术,但易复发。气管上段严重狭窄的可作狭窄段切除后对端吻合术。对喉蹼通常采用喉裂开途径切除蹼膜组织,在两声带之间放置塑料或金属瓣状夹片,有利促成创面早日上皮化,使两声带不被粘连再成蹼。
二、喉裂:治疗可用于术修补。
三、喉室囊肿:喉内型可在直接喉镜下吸取,切开并将囊壁咬除。喉外型可经颈侧切开途径摘除。
四、声门下血管瘤:可作喉裂开术摘除肿瘤。
五、先无性声带麻痹:双侧声带麻痹伴吸气期喘鸣者需作气管切开术。杓状软骨部分切除术或移位术可改善呼吸,但至少要延迟到5—6岁以后才能进行。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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