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结节性硬化
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) tuberous sclerosis
拚音 JIEJIEXINGYINGHUA
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 结节性硬化为常染色体显性遗传性疾病。临床症状以面部皮脂腺瘤癫痫和智能减退为主。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 病理所见为神经胶质增生性硬化结节。发生于大脑皮质、基底节、脑室壁,少数见于小脑脑干脊髓。脑室壁结节可阻塞脑脊液通路而引起脑积水。皮脂腺瘤系由皮脂腺、结缔组织和血管组成。视网膜、肾脏、心脏及其他各脏器有时亦发生肿瘤。肺部有间质纤维化及囊性变。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 结节性硬化诊断标准:
1. 儿童期发病,呈常染色体显性遗传。
2.有大小不等的肉色皮脂腺瘤,呈蝶形分布于鼻与两颊部。可见胸腰或臀部鲤鱼皮斑,有时见皮肤色素脱失斑力最早皮损的表现。
3.有癫痫发作和不同程度的智能减退。
4.可伴有视网膜晶体瘤、肾肿瘤及心肺等受累症状。
5.头颅X线片示多发性钙化。CT示脑室周围密度增高影。
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 患者大多于10岁前起病,男多于女。皮脂腺瘤多于4—5岁时出现,发育期增多,主要见于面颊、鼻、额或两耳等处,为对称散发、针头大小、黄红色透亮的坚质蜡状丘疹。在躯干背部、腰骶部皮肤可有微绿色的小珠状物,形似鲤鱼皮,称鲤鱼皮斑,指甲下纤维瘤发生于青春期,自甲沟处长出,以趾甲较指甲为常见。脱失斑常是婴儿期首先出现的皮损,也可有咖啡牛奶色斑、色素性痣、皮肤纤维瘤等。
神经症状有癫痫发作与智力减退。癫痫可在皮损之前出现,表现为婴儿痉挛、局限性发作、精神运动发作或全身性发作等形式。有的仅有癫痫发作而无本病之其他临床表现。半数病人有智力减退,几乎均有癫痫发作。然智力正常者约70%亦有癫痫发作。还有行为异常类似精神病者。脑部病损虽甚广泛,但导致明显局灶体征者不多。偶有肌张力改变,肢体瘫痪或共济失调。若脑脊液循环受阻,则出现颅内压增高征。
本病有形成肿瘤的显著倾向。可伴发眼部晶状体瘤、肾肿瘤、心脏肿瘤及其他内脏肿瘤。肺型结节性硬化可有呼吸困难及自发性气胸
体检
电诊断
影像诊断 肺片上可见蜂窝状弥散性囊形阴影。头颅平片与CT扫描,可见钙化脑结节。脑室壁上小结节似烛泪状凸出。手足指骨X线摄片显示假囊样损害。掌跖骨皮质有不规则增厚,脊椎、骨盆或长骨亦有此种变化。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准 好转:癫痫控制,或伴发的肿瘤已摘除。
预后
并发症
西医治疗 治疗以控制癫痫发作为主。对有颅内压增高或伴发颅内肿瘤者,可能时应予外科治疗。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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