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上呼吸道恶性肉芽肿
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) upper respiratory tract malignant granuloma
拚音 SHANGHUXIDAOEXINGROUYAZHONG
别名 肉芽性溃疡,致死性中线肉芽肿,中面部破坏性病变,进行性坏疽性鼻炎,恶性淋巴瘤
西医疾病分类代码 呼吸系肿瘤
中医疾病分类代码
西医病名定义 恶性肉芽肿具有许多不同的命名,如肉芽性溃疡、致死性中线肉芽肿、中面部破坏性病变、进行性坏疽性鼻炎、恶性淋巴瘤等。本病发生在上呼吸道,主要位于面中线如鼻、腭、咽等处,是一种少见的进行性破坏性很强的特殊疾患,短期内可致病人死亡。
中医释名
西医病因 目前病因仍不明确,有如下几种学说:①感染;②变态反应;③恶性肿瘤。
中医病因
季节
地区
人群 患者男多于女,男女之比为2—2∶1,患者年龄,据文献报告自3—85岁不等,以中青年占大多数。
强度与传播
发病率
发病机理 有如下几种学说:①感染:病变区有大量炎症细胞并伴肉芽肿样增生,细菌培养常可发现链球菌与葡萄球菌。②变态反应:认为是一种自身免疫病,如临床上常伴有肾小球肾炎等。③恶性肿瘤:病变组织可发现恶性细胞,破坏力强,死亡率高。
中医病机
病理 鼻部恶性肉芽肿:病理特点为坏死与炎症细胞浸润,多形性的异网细胞散在于各种炎症细胞之间。 wegener肉芽肿:病理组织学特点为有巨细胞浸润的坏死性肉芽肿与坏死性血管炎
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 鼻部恶性肉芽肿:诊断主要根据鼻、咽等部位上呼吸道溃疡坏死与肉芽肿混存,尤以鼻部最明显,伴有抗生素不能控制的发热现象。确诊要依靠病理检查,其特点为坏死与炎症细胞浸润,多形性的异网细胞散在于各种炎症细胞之间,往往需活检多次才能确诊。 wegener肉芽肿:诊断根据除了上呼吸道类似鼻部恶性肉芽肿的损害外,病变尚累及多种器官如肺部、肾脏等。自病变处取活组织作病理检查可确诊,其病理组织学特点为有巨细胞浸润的坏死性肉芽肿与坏死性血管炎。
发病
病史
症状
体征 鼻部恶性肉芽肿:病变的损害中心为鼻部,表现为鼻腔与鼻窦的肉芽肿、溃疡与坏死,有鼻塞、流血涕及脓涕,恶臭,鼻中隔软骨与骨的破坏可致不规则的腐烂,直至穿孔,鼻翼及鼻外部亦可呈现溃烂、肿胀与坏死混存的病变。同时,硬腭、咽部近中线部位常有类似鼻部病变,硬腭穿孔、粘膜溃疡,软腭、牙龈、咽柱,咽后壁等大片坏死,脓痂覆盖,患者常有异物感不适,咽部疼痛,影响进食,呼吸困难偶有发生,约半数病人有发热,可高达39—40℃,发热期间血沉可加快,而白细胞计数并不升高,此与一般的细菌感染有别。皮质激素有时能使体温下降但不持久,抗生素亦无效。晚期病例,病变广泛深入,组织坏死严重,恶臭显著,眼睑浮肿,弛张型高热持续不退,精神委靡,胃纳减退,病情进一步恶化,全身呈恶病质,终于无法救治。
wegener肉芽肿:一般认为本病是一种自身免疫病,发病比鼻部恶性肉芽肿缓慢,而损害却比较广泛,累及器官具有全身性倾向,常伴有局限性肾小球肾炎,出现蛋白尿、血尿、管型尿;部分病例有单发或多发肺部病变(包括炎症、结节形成与肺不张),其他临床表现包括声门下区溃疡,关节周围皮肤结节、颈侧肿块、眼部病变、脑出血呕血、咯血等。甚至出现中耳病变与面神经瘫痪
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 近年国外有文献报道,长期嗜可卡因成瘾者,可引起与鼻部恶性肉芽肿相似的病变,如鼻中隔坏死、穿孔等。根据个人用可卡因史及停用后病情好转或稳定,可以鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 鼻部恶性肉芽肿:治疗一般先内服洛莫司汀(环已亚硝脲,CCNU),再加放疗,效果较好。首次口服CCNUl20mg后,发热多迅速下降至正常,患者全身不适感可获得缓解。本品有明显抑制血象的毒性反应,服后往往血细胞显著下降,故用药前需检查血象,用药后亦需复查白细胞。
wegener肉芽肿:以往常用大剂量皮质激素与放射治疗,效果不理想,因对内脏病变很难控制,近年多推荐免疫抑制剂治疗,如用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤(MTX)等,可延长生存期。若有继发感染,则需用抗生素。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证 自1896年,McBride报告首例以来,90余年来,文献上续有报道,但目前病因仍不明确,有如下几种学说:①感染:病变区有大量炎症细胞并伴肉芽肿样增生,细菌培养常可发现链球菌与葡萄球菌。②变态反应:认为是一种自身免疫病,如临床上常伴有肾小球肾炎等。③恶性肿瘤:病变组织可发现恶性细胞,破坏力强,死亡率高。
根据临床表现及病理特点,多同意本病可分为两种类型,但也有认为两种类型实为同一疾病的不同过程。也有提出可分三型者,另一型为恶性淋巴瘤。主要两型为鼻部恶性肉芽和wegener肉芽肿。

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