疾病名称(英文) | VIPoma |
拚音 | SHUXUEGUANCHANGTAILIU |
别名 | Verner-Morrlson综合征,水泻-低血钾-低胃酸综合征,胰霍乱 |
西医疾病分类代码 | 内分泌腺肿瘤 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 舒血管肠肽瘤,主要由舒血管肠肽分泌过多引起,临床以大量水泻、低血钾、低(或无)胃酸为特征。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | 舒血管肠肽有强烈兴奋小肠分泌水和电解质的作用,并抑制胃液分泌,促使周围血管扩张,降低血压,胰液分泌增多,血糖升高。当分泌过多时发生上述典型征群。VIP的结构在氨基酸组成上和胰泌素、胰升糖素、胃抑肽相近。因此,这可能使VIP具有上述一些激素的共同或相似作用。 |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 弥漫性增生。须注意VIPoma起病于胰岛外,还可见于神经节、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、支气管鳞状细胞癌。此外,分泌其他活性物质(如血清素、前列腺素、胃泌素等)的肿瘤也可伴有腹泻。本综合征可为多内分泌腺瘤病的一个组成部分。 临床表现:①大量水泻,不含血液或粘液,每日排泄量超过20ml/kg体重,轻者腹泻为间歇性,重者尤其是恶性病变者为持续性,常有腹绞痛。②电解质紊乱。主要为脱水,严重失钾和代谢性酸中毒,空肠及小肠对水和电解质,碳酸氢基的分泌增加,重吸收减少。结肠在继发性醛固酮增多症的影响下,增加对水、钠等电解质的重吸收,同时分泌大量的钾。③半数以上病人有高血钙,可能原因为:胰岛肿瘤分泌某种升血钙物质可为VIP本身或前列腺素E。或其他未知物质。也可能合并甲状旁腺功能亢进,为第一型多内分泌腺瘤病的一个组成部分。此外脱水也可使血浆蛋白质升高。④手足搐溺,可能与失镁有关。⑤胃酸缺乏,不常见,多数为基础胃酸分泌量低。(6)胆囊常扩大VIP使胆囊松弛),胆汁中HCO。和氯化物浓度增高,而胆酸浓度降低。(7)约半数病人有高血糖。(8)部分病人有阵发性潮红,与VIP的扩血管作用有关,须和类癌综合征鉴别。(9)少数病人发生心力衰竭、肾功能衰竭,可能和严重缺钾有关。(10)可有低血压。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | 本综合征中的胰岛病变,大多为腺瘤,也可为癌或患者血中VIP升高,腹泻严重时VIP往往较缓解时更高。正常人血VIP平均值 1.5 pmol/L,不超过20pmol/L。伴有组织缺血的重病患者血VIP可升高,但少有超过60pmol/L。非严重休克末期病人,VIP在60pmol/L以上,具诊断价值。血VIP介于20—60pmol/L之间为可疑,需随访,复测。 |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 在纠正脱水、电解质紊乱后作胰腺肿瘤切除术,病情严重者,在术前宜用糖皮质类固醇治疗,以减轻腹泻。有转移者可用链佐星(链腮霉素)治疗。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |